重症再生障碍性贫血即急性再生障碍性贫血，急性起病，病情重而且进展非常迅速。重症再生障碍性贫血一般网织红细胞绝对值小于0.5*19^9/L，血小板10-20*19^9/L。部分患者可能会出现肝脏增大，但是一般不会有脾脏以及淋巴结的肿大，容易发生严重出血，尤其是内脏出血以及颅内出血，所以预后相对比较差。建议尽早干预，积极预防感染，发生感染后及时进行有效抗感染治疗，积极输注成分血，尤其是血红蛋白或者血小板，以防出现严重并发症。
