如果患者出现皮肌炎，会表现为对称性的肌无力，同时有按压痛，比较常见的会侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、颈部和咽喉部肌群以及肩胛带肌群。如果患者出现急性期的受累肌肉可表现为局部的肿胀，严重的会导致卧床不起，自主运动完全的丧失，有些患者也可能会出现心律不齐、心力衰竭以及心悸等症状。同时还会出现伴随的症状，比如出现不规律的发热、消瘦、肝脾淋巴结肿大、贫血等，少部分的患者会出现关节疼痛，儿童患者也可能会出现广泛的血管炎。
