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前庭性偏头痛:诊断要点与7类疾病的鉴别诊断

2026-04-23 阅读量:7152

前庭性偏头痛(vestibularmigraine,VM)是一种与偏头痛相关的发作性前庭疾病,以反复发作的自发性或诱发性眩晕、头晕为核心表现,并常伴随偏头痛发作的特征性症状(如偏头痛性头痛、畏光畏声、视觉先兆等)。近日发布了中国前庭性偏头痛诊治指南(2026),本文对指南中的诊断及鉴别诊断进行简单的整理。

一、临床表现

VM女性多于男性,女性与男性比例为1.5~12.4:1。发病年龄在8~64岁,平均发病年龄37.9~44.3岁,眩晕症状的起始年龄通常晚于偏头痛的起病年龄。一些女性病人进入围绝经期时头痛的程度与既往相比呈明显减轻的趋势,前庭症状替代偏头痛成为影响病人工作生活的主要因素。37%~73.1%的VM病人有偏头痛家族史,28.1%~66.2%有发作性眩晕的家族史。

1、前庭症状特征

VM的前庭症状主要为自发性的发作性眩晕,包括内在性眩晕(自我运动的错觉)及外在性眩晕(外部环境运动错觉);其次为头动或位置诱发的眩晕、视觉诱发的眩晕以及头动诱发的头晕并伴恶心。尽管单次VM发作不一定同时出现2类以上的前庭症状,但在其整个病程中,VM病人通常会经历上述几种不同类型的前庭症状。

2、伴随症状

在VM发作期,病人常伴有偏头痛发作的特征症状,如头痛、畏光畏声,少数病人伴有视觉先兆症状。前庭症状可出现在偏头痛发作前、发作中或发作后,部分病人前庭症状发作时可不伴偏头痛发作。部分病人会伴有耳鸣、耳闷及听力下降,听力损害多为轻度且呈非进展性。

3、诱发因素

VM与单纯偏头痛的诱发因素相似,包括睡眠剥夺、饥饿、精神压力、月经、视觉刺激、特殊气味、噪声、季节性天气变化、寒冷、吹风、特殊食物(如酒精、奶酪、油腻高盐食物、巧克力等)均可促发VM。此外,过度头动、乘坐飞机也是VM的诱因之一。

推荐意见1:VM以反复发作的自发性或诱发性眩晕/头晕为核心症状,持续时间为数分钟至数天不等,常伴偏头痛特征性症状(如偏头痛性头痛、畏光畏声等)。其临床表现异质性大,在病史采集中需重点关注以下关键信息:前庭症状的具体表现、持续时间、发作频率、是否有偏头痛病史、偏头痛特征性伴随症状、诱发及缓解因素、是否有偏头痛或发作性眩晕的家族史,以及与精神心理和其他前庭疾病共病情况(1B)

推荐意见2:VM发作期常见自发性或位置诱发眼震,且中枢性眼动异常较周围性更为常见。发作间期少数病人仍可能发现眼球平滑跟踪异常、位置性眼震等体征。眼动异常检出率随病程延长显著升高,需动态评估(2C)。

二、辅助检查

VM的诊断主要依据临床表现,神经-耳科学检查如纯音测听、前庭功能检查及影像学检查,主要用于鉴别其他外周性和中枢性前庭疾病。

推荐意见3:VM诊断以临床表现为主,辅助检查主要用于鉴别诊断。建议结合临床需求选择针对性检查。少数VM病人有轻微的听力及前庭功能异常,发作间期严重的听力和前庭功能异常需考虑其他疾病(1B)。

三、前庭性偏头痛的分类与诊断

1、诊断与分类

表1.前庭性偏头痛的分类与诊断

注:a中度前庭症状是指干扰日常活动,但尚能进行日常活动;重度前庭症状为无法进行日常活动。b前庭症状包括内在性眩晕(自我运动的错觉)及外在性眩晕(外部环境运动错觉),也可表现为头动或位置诱发的眩晕、视觉诱发的眩晕、头动诱发的头晕并伴恶心,不伴恶心的头晕、头昏沉感、头重脚轻感并不属于本标准所界定的前庭症状范畴。c视觉先兆的特征是偏头痛发作前或发作同时眼前出现明亮的闪烁光线或锯齿状的线条,经常伴有干扰阅读的盲点。视觉先兆通常扩散持续5~60min。其他类型的偏头痛先兆不包括在诊断标准中,因为这些先兆表现特异性低,加之绝大多数其他先兆偏头痛病人同时也存在视觉先兆。dVMC与p-VMC的诊断标准专为精准区分儿童周期性眩晕综合征的三种不同亚型而制定,核心在于明确界定无偏头痛病史及相关伴随特征的“儿童复发性眩晕(RVC)”;而既往沿用的“良性阵发性眩晕”这一命名,因缺乏对疾病特征的细致区分,无法有效鉴别这3种临床情形。

e部分VM病人可出现慢性前庭症状,其病程持续超过3个月,且每月至少有半月以上出现症状。前庭症状可为持续性或反复发作性,需考虑CVM或VM合并PPPD的可能性。本指南采用Chae等提出的CVM诊断标准,该标准特别强调:慢性前庭症状需同时满足伴随偏头痛特征症状,以及符合慢性偏头痛病程的要求。f慢性偏头痛指偏头痛病人超过3个月每月至少半月以上出现头痛,并且每月至少8天的头痛形式符合偏头痛特征。g本指南拟定的p-CVM诊断标准是p-CVM的改良版,强调了慢性前庭症状必须伴随偏头痛特征症状,同时排除偏头痛病程不符合慢性偏头痛,或无偏头痛病史,以避免与PPPD或其他类型慢性头晕混淆。目前国际学术组织尚未对CVM和p-CVM提出统一诊断标准,其诊断标准仍需进一步验证。

推荐意见4:成人VM及p-VM的诊断框架依据2012年及2022年Bárány学会联合IHS发布的诊断标准(1B);针对儿童患儿,目前采用2021年提出的儿童周期性眩晕综合征亚型分类体系,具体包括VMC、很可能的p-VMC及RVC,其中VMC与p-VMC均制定了专属诊断标准,旨在精准鉴别无偏头痛病史和伴随症状的RVC(替代原”良性阵发性眩晕”)(1B)。CVM及p-CVM诊断标准尚需进一步验证(2C)。

2、鉴别诊断

(1)梅尼埃病

MD是以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感,至少1次听力学检查发现患耳有低至中频听力下降。眩晕发作通常持续20min至12h,与VM在发作持续时间上有很大重叠,VM病人中也可有耳蜗症状,少数VM病人增强MRI亦可见内淋巴积水,致一些伴耳蜗症状的VM和MD鉴别困难。

MD发作时也可伴偏头痛样头痛、畏光或偏头痛先兆。当同一病人两种不同类型的眩晕发作分别符合MD和VM的诊断标准时,可诊断为MD/VM叠加综合征。一次发作既符合VM又符合MD发作标准时,应判断为MD。

脱水试验、耳声发射、耳蜗电图SP/AP、视频头脉冲试验、前庭双温试验和内耳钆造影膜迷路MR成像可能有助于进一步鉴别难以区分的VM和MD,但上述检查目前尚未被推荐用于MD的常规辅助检查。VM即使出现波动性听力下降、耳鸣、耳闷,最终也不会进展到中-重度听力下降,其听力下降通常表现为双耳对称性下降型曲线,而MD后期的听力曲线为单耳或不对称性的平坦型曲线。

(2)脑干先兆偏头痛

脑干先兆偏头痛是一种罕见的先兆偏头痛,先兆症状至少包括两种可逆的脑干症状。其中至少60%的病人脑干先兆包括眩晕发作,其他脑干先兆症状包括构音不清、耳鸣、听觉减退、共济失调、意识障碍。正如其他先兆偏头痛,眩晕等脑干先兆症状先后持续5min至60min消失,随即在60min内出现头痛发作,先兆也可伴随头痛同时出现。

VM的眩晕可在偏头痛发作之前、之中或之后发作,甚至不伴头痛发作,眩晕的持续时间通常为5min至72h,可能比脑干先兆偏头痛的眩晕持续时间更长。

(3)良性复发性前庭病

也称良性复发性眩晕(benignrecurrentvertigo,BRV),是指病因未明的成人复发性眩晕,持续数分钟至数小时,无神经系统或听觉症状,不符合VM或MD的诊断标准。中年女性最常见,偏头痛预防药物治疗可有效。通过长时间随访,少部分病人可发展为VM或MD,多数病人仍为原来的发作形式,但发作减少。

(4)良性阵发性位置性眩晕

BPPV俗称“耳石症”,临床表现为相对重力方向的头位变化时诱发的短暂性眩晕和特征性眼震。VM位置诱发的眼震可能表现为方向改变的中枢性眼震,例如下跳性垂直眼震,持续时间通常大于1min。BPPV位置诱发的眼震与受累半规管方向一致,有潜伏期、疲劳性,持续时间一般不超过1min。

VM发作期总时间通常持续5min至72h,1年可发作多次,而BPPV如果不行复位,发作期通常持续数周,数年发作1次。VM可与BPPV共病,最近有研究表明通过临床多因素构建的诺模图有助于识别伴位置性眩晕的VM病人的BPPV成分。

(5)晕动病

VM病人容易合并晕动病,表现为身体运动或视觉运动诱发眩晕/头晕、恶心和/或胃肠道紊乱、体温调节紊乱等,运动和视觉刺激终止后症状缓解。而VM本身发作时也可表现为头动诱发和/或视觉刺激诱发眩晕/头晕。

运动刺激停止后眩晕减轻,提示晕动病。若眩晕持续存在,可能是运动诱发了VM;若平素无晕动病,反复集中于一段时间出现头动和/或视觉刺激诱发眩晕或头晕,也考虑为VM的发作。

(6)发作性共济失调2型

50%的发作性共济失调2型(episodicataxia2,EA2)病人有偏头痛病史,发作时可伴偏头痛发作,持续数小时至3天,儿童期起病常见,也有中老年起病的报道。有偏头痛病史的EA2需与VM鉴别。

EA2发作间期常可见到明显的中枢性眼震,发作时以共济失调为突出表现,可伴构音障碍或其他脑干症状,甚至伴随癫痫、认知障碍,后期可能出现持续性的小脑体征,筛查CACNA1A基因突变有助于确诊。

(7)持续性姿势感知性头晕

VM病人出现慢性头晕时,需重点区分是合并持续性姿势感知性头晕(persistentpostural-perceptualdizziness,PPPD)还是进展为CVM,其鉴别存在一定困难。若病人头晕症状在直立位、运动和视觉刺激下加重,则优先考虑PPPD的诊断;若前庭症状伴随偏头痛的特征性表现(偏头痛样头痛、畏光畏声、视觉先兆中的至少一种)并且通常直立位不加重,则更倾向于CVM的可能。

运动及视觉刺激诱发前庭症状加重并非PPPD所独有,也可见于CVM;同时,偏头痛病史在PPPD和CVM中均可存在,因此单纯依靠偏头痛病史无法有效区分二者,而是否伴随偏头痛特征症状可能更具有鉴别价值。

推荐意见5:VM需与多种发作性前庭疾病进行鉴别诊断,因其症状存在重叠且常可共病(1B)。当VM病人出现慢性头晕症状时,需重点鉴别其属于与PPPD共病状态,还是进展为CVM(2C)。

参考文献

中国医师协会神经内科医师分会头痛与感觉障碍学组、中国医药教育协会前庭医学专业委员会等.中国前庭性偏头痛诊治指南(2026)[J].中国疼痛医学杂志,2026,32(1):2-18.doi:10.3969/j.issn.1006-9852.2026.01.002

编辑|暖暖

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