先天性胆道闭锁是一种导致胆汁排泄受阻的罕见肝脏疾病,其确切的病因尚不完全清楚,可能与胚胎发育异常、遗传因素、病毒感染、免疫因素等有关。主要症状包括黄疸、陶土样大便、尿色加深、肝脾肿大、瘙痒、生长发育迟缓等。该病可分为不可纠治型和部分可纠治型,通过病史、体格检查、血液检查、影像学检查及肝活检等进行诊断,主要包括手术治疗和肝移植,未经治疗预后差,早期诊断和及时手术或肝移植可显著改善预后。
先天性胆道闭锁是一种罕见的肝脏疾病,导致胆汁排泄受阻,可分为不可纠治型(完全性闭锁)和部分可纠治型(伴有部分胆管开放)。其确切的病因尚不完全清楚,可能与胚胎发育异常、遗传因素、病毒感染、免疫因素等有关。患儿通常会出现黄疸(皮肤和眼白发黄)、陶土样大便(缺乏胆红素)、尿色加深(浓茶样)、肝脾肿大、瘙痒、生长发育迟缓等症状。诊断主要依靠病史、体格检查、血液检查(胆红素升高,以直接胆红素为主)、影像学检查(如超声、CT、MRI等)以及肝活检等。治疗方案主要包括手术治疗(如Kasai根治术)和肝移植,其中手术治疗旨在恢复胆汁流通,而肝移植则适用于重症病例或手术无效的情况。未经治疗的先天性胆道闭锁患儿预后较差,早期诊断和及时手术或肝移植可以显著改善预后,提高患儿的生存率和生活质量。
对于先天性胆道闭锁患者,日常需要注意保持良好的生活习惯和饮食习惯,避免过度劳累和情绪波动。家长应密切观察患儿的病情变化,定期带患儿进行复查和随访,及时发现并处理可能出现的并发症。同时,要注意患儿的营养均衡,保证充足的蛋白质、维生素和矿物质摄入,以支持患儿的生长发育和疾病恢复。应避免接触有害物质和感染源,预防感染,并在医生指导下合理用药,不可擅自停药或更改治疗方案。