先天性胆管囊状扩张，也称为先天性胆管囊状扩张症，是一种较为少见的胆道畸形疾病，指胆管系统的一部分或多部分出现囊状或梭状扩张。
胆管囊状扩张的定义是指胆管壁结构异常，导致胆汁引流不畅，从而形成胆管的囊状扩张。其病因尚不完全清楚，可能与胚胎发育过程中胆管重塑异常有关，也可能与遗传因素、胆管炎症、胆道结石、胰腺炎等因素有关。病理类型主要分为五型：I型为胆总管囊状扩张，最为常见；II型为胆总管憩室型扩张；III型为胆总管开口部囊状扩张，又分为IIIa型和IIIb型；IV型为肝内外胆管多发性囊状扩张；V型为肝内胆管单发性或多发性囊状扩张，又称为Caroli病。临床上，患者可能出现腹痛、腹胀、黄疸等症状，也可能并发胆管炎、胰腺炎、胆结石等。诊断主要依靠影像学检查，如B超、CT、磁共振胰胆管造影（MRCP）等。治疗原则上一经确诊应尽早手术，手术方式包括囊肿切除胆肠吻合术、肝切除术等。并发症包括胆管炎、胰腺炎、胆结石、癌变等，其中癌变率约为2.5%-28%，预后与是否手术、手术方式、是否癌变等因素有关。先天性胆管囊状扩张症与先天性胆管囊状扩张是同一种疾病的不同表述，并非两种疾病。
先天性胆管囊状扩张患者日常生活中需要注意保持良好的生活习惯，避免暴饮暴食、进食油腻食物等，以免诱发胆管炎、胰腺炎等并发症。同时，患者应定期进行复查，包括肝功能、影像学检查等，以便及时发现并处理并发症。对于有手术指征的患者，建议尽早接受手术治疗，以减少并发症的发生，提高生活质量。
