癫痫发作和癫痫的分类对临床医生和护理团队、患者和家属以及研究人员均是极其重要的。对患者来说，它能够提高对诊断和病因的认识。对临床医生和护理团队而言，这些分类加强了沟通和讨论。从研究的角度来看，有了这些分类，即可以对不同类型的癫痫发作和癫痫的药物以及手术治疗、反应和典型的临床过程进行调查。本文针对癫痫发作的分类进行详解，希望能对大家有所帮助。
国际抗癫痫联盟（InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）自从1909年成立以来一直致力于推进癫痫发作的分类。1969年，Gastaut基于临床表现和脑电图特征提出了癫痫发作的现代分类框架。随后在此基础上，1981年ILAE首次官方提出癫痫发作分类。统一的发作分类极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。
图1、癫痫诊断的要点
2010年，ILAE提出了更新分类的提议，经过数年的讨论与反馈，2017年ILAE推出了新版癫痫发作分类[1]。理论上，相比于1981年版分类，新分类并无本质性改变，但具有灵活度更高、准确性更强的优点。
旧分类系统将癫痫发作分为全面性发作、局灶性发作、未确定全面性或局灶性发作三大类。2017ILAE提出将癫痫发作分为四个大类：癫痫发作的分类分为局灶性发作、全面性发作、不明起始部位发作和未能分类发作4大类别[2]。
图2.新版癫痫发作分类框架图
ILAE(2017)癫痫发作分类可见，癫痫发作首先按发作起源划分为局灶性/全面性，若发作起源未明，则为未知起源。局灶性发作定义为“发作起源局限于一侧半球的神经网络，起源灶可分散各处或分布更广泛，可起源于皮质下结构”。
1、局灶性有意识/意识损害性发作
患者可以存在运动、感觉、精神或自主神经症状而不失去意识。对于此类患者，出现多余的动作，或者听觉、嗅觉不受控制的改变是很常见的。患者可能会报告既视感，或即将到来的厄运感、焦虑感。这些直观的变化在大多数局灶性发作中均很常见。
可以被进一步划分为运动/非运动症状起病，反映了在癫痫发作最初的突出体征或症状，若运动和非运动症状同时出现在发作起始，通常运动症状更显著。如果一次局灶性发作时的意识情况不明确或未知，在分类命名时意识状况可以被忽略，直接以起始时运动或非运动的发作特征分类。如果之后的发作类型很明确，起始时的运动或非运动发作在分类命名时可忽略。
2、伴有意识障碍的局灶性癫痫发作
当患者在癫痫发作期间不能做出回应，且似乎丧失了回忆癫痫发作的能力，或失去对周围环境的意识时，则可能是具有意识障碍的癫痫发作。这种发作通常会先于先兆出现，并且患者可能表现出一种不在状态的样子（常被描述为在“做白日梦”）。患者偶尔会出现不自主的动作或行为，如吞咽、咀嚼或拾取动作等。在发作之后，患者可能会在一段时间内表现为困惑状态。
3、局灶性运动症状起病的发作
包括失张力、强直、阵挛、肌阵挛或癫痫样痉挛。其他较少见的局灶性运动包括过度运动(如蹬车样，抖动)和自动症(不协调、无目的、重复动作)。观察者需确定患者是否在正常情况下也会出现类似活动。有些自动症可以重叠在其他运动行为上(比如过度运动)。ILAE(2017)分类将蹬踏动作归于过度运动而非自动症发作，但有学者认为这种分类方法有些武断。
4、局灶性进展至双侧的强直一阵挛发作
是一类特殊的局灶性发作类型。是“进展至双侧”而非“继发至全面”，将这类局灶性发作同全面性起源的发作进一步区分开来。“双侧”说明了发作的传播模式，而“全面性”则说明发作起源是从起始就累及双侧神经网络。
全面性发作最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失[3]。
1、全面强直-阵挛发作
意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由局灶性发作演变而来，也可在疾病开始即表现为全面强直-阵挛发作。
2、强直性发作
多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。
3、阵挛性发作
几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1分钟至数分钟。
4、失神发作
分典型和不典型失神发作，临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。
（1）典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的(5~10秒)意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。
（2）不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。EEG显示较慢的(2.0~2.5Hz)不规则棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。
5、肌阵挛发作
表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生，声、光等刺激可诱发。可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者，如婴儿良性肌阵挛性癫痫，也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害。
6、失张力发作
是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。
不明起始部位发作存在意义在于当提示发作起始的信息不明确时，仍能进行分类实现对发作表现的术语描述，并且强调进一步寻找发作起始部位的需求。因为分类是一个动态的过程，能归为该类别的情况既包括初始评估时医生无法采集完整发作表现信息；也包括已经进行较详尽、涵盖相关辅助检查的综合评估后仍无法判断发作起自局灶或全面。
未能分类发作作为一个独立的类别，表示经过现阶段评估不能被放在其他任何一个类别内的情况。
了解癫痫发作的分类有助于查找病因，而从患者出现第一次癫痫发作的那一刻起，临床医生就应该致力于确定患者癫痫的病因。如果最初的表现不清楚，应在所有进一步的决策点重新考虑病因，因为它对癫痫治疗和预后咨询有重要影响。患者可有多个病因，这些均不是分等级的，应重点关注那些对治疗有影响的病因。
参考文献：
[1]BergAT,BerkovicSF,BrodieMJ,等.Revisedterminologyandconceptsfororganizationofseizuresandepilepsies:reportoftheILAECommissiononClassificationandTerminology,2005-2009.[J].Epilepsia:JournaloftheInternationalLeagueagainstEpilepsy.2010,51(4).676-685.DOI:10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x.
[2]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组.国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读[J].中华神经科杂志,2019,52(11):977-980.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006‐7876.2019.11.021.
[3]贾建平，崔丽英.神经病学[M].人民卫生出版社，2019.（国家卫健委专培教材）
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