认知功能障碍是帕金森病（Parkinson′sdisease）常见的非运动症状之一。在帕金森病患者中，帕金森病痴呆（Parkinson′sdiseasedementia，PDD）的发生率约为24%~31%，帕金森病患者以每年约10%的速度进展为PDD［1］，患病10年以上帕金森病患者的PDD累积患病率为75%［2］，患病20年以上帕金森病患者的PDD累积患病率为83%［3］。因此帕金森病患者应及时去医院复诊，尽早确诊及干预能够改善帕金森病痴呆患者的社会功能和生活质量，本文将从临床表现及诊断方面来谈一谈帕金森病痴呆。
帕金森病患者有可能发展为帕金森病痴呆，其中危险因素包括：年龄在75岁以上的老年人、受教育程度低、帕金森病程超过10年、强直⁃少动型帕金森病、姿势不稳［5］、轻度认知障碍（MCI）中语义流畅性受损和视空间能力受损［6］、统一帕金森病评定量表（UPDRS）评分在24分以上、快速眼球运动睡眠行为障碍（REM）［7］、视幻觉以及基因相关的危险因素［8］。
有帕金森病痴呆家族史或帕金森病患者可以进行基因筛查，其中基因危险因素包括：α⁃突触核蛋白基因突变或三倍体、微管相关tau蛋白（microtubule⁃associatedproteintau）H1/H1基因型、葡萄糖脑苷脂酶基因突变［9］、载脂蛋白E等位基因ε4等。若患者存在1个或以上发展为痴呆的危险因素，则应定期评估其认知功能。重视危险因素的筛查有助于早期发现PDD[4]。
1、锥体外系症状
与其他痴呆患者相比帕金森病痴呆患者姿势障碍、步态异常等中轴症状更为常见，而震颤相对少见［10⁃11］。
2、认知障碍
与非帕金森病痴呆患者不同，早中期帕金森病患者主要表现为“皮质下痴呆”，以执行能力、注意力、工作记忆力下降更为突出［12⁃16］。而晚期PDD患者兼具“皮质下痴呆”及“皮质性痴呆”的特点。在注意力、执行能力、视空间能力及记忆力方面均表现出异常［12⁃16］。
“皮质下痴呆”多指疾病累及大脑皮质下的结构如基底节、丘脑和脑干等引起的痴呆。常呈淡漠、思维缓慢、运动速度慢、执行功能障碍较突出的病理状态，特别是回忆困难和认知能力轻中度障碍等，常见疾病如多发梗死性痴呆、帕金森病、慢性进行性舞蹈病。而皮质性痴呆疾病侵犯了大脑皮质所致的痴呆。特别是额叶、顶叶、颞叶和枕叶，多由皮质神经元变性和萎缩引起认知障碍，如阿尔茨海默病和额颞叶痴呆等。
帕金森病痴呆患者在认知障碍方面有以下一些表现：
（1）注意力
通常路易体痴呆（DLB）患者会有波动性认知功能障碍，尤其是注意力及警觉性波动。帕金森病痴呆患者也存在注意力的波动、减退及警觉性下降，表现为不能集中于相关的信息及加工过程，对患者进行评估时，在连续减法和数字顺背倒背等方面存在注意力下降的情况。
（2）执行能力
帕金森病痴呆患者在词语流畅性（属于执行功能的一部分）、连线测验、伦敦塔测验、Wisconsin卡片分类等测验中表现出执行功能的启动、维持、转换能力及解决问题能力下降。通常在进行词语流畅性测试及画钟试验时均能看到执行能力异常。
（3）视空间能力
帕金森病患者的视空间辨别能力下降表现得极为明显，尤其在视觉分辨力、物体形状辨别及积木设计等方面能力减退明显。通常临床会采用简易精神状态检查（MMSE）进行2个交叉的五边形测试和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）进行立方体描摹测试时，能够判别患者的视空间能力是否受损。
（4）记忆力
帕金森病痴呆患者可伴有记忆障碍，主要表现为检索性记忆障碍，即患者可形成并贮存信息，但难以回忆，可能是由于回忆的内容和时间缺乏空间联系导致，回忆中给予提示有助于准确回答。
3、精神行为异常
帕金森病痴呆患者还可表现出多种精神行为症状，包括幻觉、错觉、妄想、抑郁、情感淡漠、快速眼球运动睡眠行为障碍等，其中以视幻觉和错觉更为常见。
4、帕金森病痴呆的生物标志物
目前尚未发现广泛适用于帕金森病痴呆且具有较高特异性的血液、脑脊液、唾液或其他生物样本的标志物。目前少数候选生物标志物有可能反映潜在的疾病过程，如脑脊液中α⁃突触核蛋白寡聚体增高多见于帕金森病痴呆，脑脊液中β淀粉样蛋白1⁃42（Aβ1⁃42）/总tau指数降低也能够对导致痴呆的疾病病例过程有所反映［19⁃20］。
5、PDD神经影像
帕金森病痴呆的关键病理特征是α⁃突触核蛋白沉积，但目前还没有放射性配体与α⁃突触核蛋白结合并进行显像［21］。Aβ和tau蛋白沉积也是PDD病理相关标志物，但目前Aβ和tau蛋白沉积显像对PDD的预测和诊断价值有待明确。在α⁃突触核蛋白显像技术实现之前，Aβ和tau蛋白联合显像可能更有价值。
6、PDD认知筛查工具
详细的神经心理评估可显著提高认知评估的敏感度和准确性。目前推荐用于帕金森病认知评估的综合性量表包括帕金森病认知功能评定量表（PD⁃CRS）、MoCA、Mattis痴呆评定量表⁃2（MattisDementiaRatingScale⁃2）、帕金森病认知结局量表（ScalesforOutcomesinParkinson′sDisease⁃Cognition）和帕金森病简易认知状态量表（Mini⁃MentalParkinson）等[4]。
表1.帕金森病常用认知量表的推荐等级及介绍
PD⁃CRS是评估帕金森病患者认知功能最为常用的工具，目前国内有瑞金医院牵头与PD⁃CRS量表原作者JaimeKulisevsky博士合作，针对中国人群的文化和语言特点而修订的PD⁃CRS（中文版）。其中总分为134分，PD⁃MCI的诊断界值为80.5分（敏感度75.7%，特异度75.0%），PDD的诊断界值为73.5分（敏感度89.2%，特异度98.9%）[13]。
帕金森病痴呆目前不能治愈，只能对症治疗改善患者的生活质量。帕金森痴呆的发病与年龄因素、遗传因素等有关。临床表现包括运动迟缓、静止性震颤、步态异常、认知功能障碍等。建议帕金森病患者或有帕金森病痴呆的家族史的个人，如出现相应的症状，尽早去医院检查确诊后尽早干预。
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