神经内分泌肿瘤（neuroendocrineneoplasms，NENs）是一大类肿瘤，起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化，并表达神经内分泌标志物。可发生于全身各处，以肺及胃肠胰最常见。属于少见肿瘤，但文献表明发病率不断上升。
NENs具有高度异质性，诊断困难而复杂，因此，中国抗癌协会（CACA）制订了首版中国相关诊治指南，《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤整合诊治指南（2023版）》，可以作为我们目前NENs应遵循的临床标准。
体内发生神经内分泌肿瘤，可以是神经内分泌器官，如垂体、甲状旁腺、胰岛、肾上腺髓质、胸腺等，也可以是分布于全身的弥散性神经内分泌细胞，如腹膜后神经节细胞、副神经节细胞、肺、胃肠胰、生殖泌尿系统、皮肤等部位。整体来说，分类较为复杂。根据组织起源分为以下几大类：
根据肿瘤对应的胚胎组织起源的不同，分为：
前肠NENs：支气管肺、胃、十二指肠、胆道、胰腺。
中肠NENs：空肠、回肠、阑尾。
近端结肠后肠NENs：远端结肠、直肠其中，直肠和胰腺，是亚洲人群中最常见的发病部位。
根据是否存在特定基因胚系突变，分为：散发性遗传性：少见，占约5%。
根据肿瘤是否分泌激素及产生激素相关症状，分为：功能性（F-NENs），约占20%。
临床上根据其分泌的激素进行命名，如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤、胰多肽瘤等。
有些功能性的NENs，可以同时分泌多种激素，给诊断带来困难。非功能性：没有生理活性，不具备激素分泌功能，约占NENs的80%左右，但可以随生长而转变为功能性NENs。
根据病理分化程度，分为：
分化良好：神经内分泌瘤（NET）；分化较差：神经内分泌癌（NEC）；混合型神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNENs）。
根据恶性程度，分级：另据WHO2019年发布的标准，主要根据核分裂象和Ki67阳性指数，将NENs分为三级：G1、G2、G3G1和G2，是低级别神经内分泌肿瘤，分化良好。G3，是高级别神经内分泌肿瘤，也包括分化差的神经内分泌癌（NEC）。
目前，多采用AJCC第8版分期系统，可按来源部位不同，各自进行分期，如胃肠胰NEN分类，肺支气管NEN分类，胸腺NEN分类等。如胃肠胰AJCC分类，又可以分为两大类，一是来源于胃肠胰分化良好的NET，另一个是来源于胃肠胰分化差的NEC和胃肠胰以外其它部位的NENs。
神经内分泌肿瘤分遍布全身，组织起源多样，分类复杂，诊断上主要依赖激素代谢产物血清学指标，临床表现，以及影像学检查。
影像学检查包括CT、MRI和US，对NENs具有重要价值，主要用于定位诊断、临床分期、疗效评估和随访监测。
超声检查
US是甲状腺和甲状旁腺病变首选影像检查。经胸超声心动图（TTE）是诊断类癌心脏病的首选影像检查。经支气管超声内镜（EBUS）对胸腺来源病变的诊断具有帮助。超声内镜（EUS）、IOUS等技术提高了GEP-NENs的检出率。
CT检查
CT是肺部病变最佳成像方法，对胸腺来源病变的定位诊断及判断可切除性具有优势，推荐作为首选。胃肠道病变中优选多期增强CT，小肠病变推荐CT小肠造影。
另外，CT引导下穿刺协助病理诊断；在疗效评估和随访中，CT因可全身扫描、可重复性高等优势作为常规检查手段，主要以肿瘤大小变化为评估标准，RECIST是最常用的疗效评估标准。
MRI检查
MRI对肝脏、胰腺病变的定位诊断及判断可切除性较CT更具优势.肝细胞特异性造影剂可提高肝转移瘤诊断的敏感性。
MRI小肠造影可作为小肠病变的优选检查，与CT小肠成像价值相当。
MRI对小病灶检出敏感，推荐用于脑及骨骼病变的检测。MRI检测淋巴结转移的灵敏度优于CT。在疗效评估方面，推荐MRI用于肝脏、胰腺、直肠、脑及骨等特定部位病变的评估。
以上文章来源于1影1世界，作者stari
