帕金森病又称震颤麻痹，是指病因不明或依据现有临床检测手段不能找到确切病因的帕金森病。临床上很多患者起病隐匿，这类患者长期随访观察才能被确诊。临床上还有许多类似帕金森病症状为首发表现就诊，通常会被当成帕金森病来治疗的案例，此类以继发性帕金森综合征及帕金森叠加综合征多见，为了减少类似的误诊，对于以帕金森症状为主要表现的疾病，该如何鉴别呢？下面就一起来看看吧。
帕金森叠加综合征是一组有帕金森病类似的临床表现，又有其他神经系统病变特征的神经系统变性疾患。帕金森叠加综合征的病因不清，临床症状类似于帕金森病，但症状和病变范围均比帕金森病广泛，又称多系统变性，包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆、阿尔茨海默病（老年性痴呆）等。
多系统萎缩（MSA）：该病是成年期缓慢发病、进行性发展、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍（尿失禁伴男性勃起功能障碍，或直立性低血压）、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。可分为两种临床亚型，以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。但无论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。与PD的鉴别点在于，MSA患者多有直立性低血压，肛门括约肌肌电图通常会出现出现失神经改变。
进行性核上性麻痹（PSP）：患者多在40岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，出现颈部体位异常（如预后仰），帕金森综合征、认知功能障碍。PSP患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见“蜂鸟征”及“鼠耳征”。此征对左旋多巴反应欠佳或无反应。
皮质基底节变性（CBD）：皮质基底节变性多见于中老年人。该疾病是由于患者大脑中的多个区域发生萎缩，包括皮质和基底节。起初，症状可能首先在身体的一侧出现，但最终会双侧受累。症状类似于帕金森病，包括肌肉强直、平衡和协调障碍以及肌张力异常。此外，患者还可能表现出认知功能障碍、视空间技能障碍、失用症、迟疑、言语不清、肌肉痉挛和吞咽障碍等。与帕金森病不同的是，该病通常对药物治疗无效。
路易体痴呆（DIB）：路易体痴呆是一种中老年人神经系统变性疾病，其特征是大脑某些区域出现异常蛋白质沉积物。该病表现为典型的帕金森症状，如动作缓慢、肌肉强直、震颤和步态缓慢等。症状可能会有波动性，或者出现戏剧性的加重和减轻。幻视可能是早期症状之一，并且还可能出现其他精神症状，如妄想、抑郁等。认知问题可能在病程的早期就开始出现。
阿尔茨海默病：阿尔茨海默病是一种神经系统退行性疾病，其特点是起病隐匿、病程进行性发展。临床上，该病主要表现为全面性痴呆，包括记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等症状。目前，阿尔茨海默病的具体病因尚未完全明确。根据发病年龄的不同，可以将患者分为早老性痴呆（发病在65岁之前）和老年性痴呆（发病在65岁之后）两种类型。
研究表明，在帕金森病患者中，大约有30%的患者会出现帕金森病痴呆（PDD），其患病率是正常同龄人的4到6倍。高龄、严重的运动障碍和基线认知功能障碍是PDD的主要危险因素。帕金森病患者通常在运动症状出现10年甚至更长时间后才出现PDD。与其他认知领域的受损相比，PDD患者的执行功能受到更为严重的影响。尽管PDD患者的短时记忆和长时记忆能力均下降，但其严重程度相对于阿尔茨海默病而言较轻。
通过仔细询问病史及相应的试验室检查，多可鉴别此类由药物、感染、中毒、卒中、外伤等明确病因所致的综合征。
药物性：多种影响颅内多巴胺能系统药物是最常见的导致继发性帕金森综合征的原因，包括治疗精神疾病的传统抗精神病药以及治疗呕吐的药物等。
中毒性：一氧化碳、MPTP、农药、重金属（如锰、汞等）中毒可出现强直、震颤等症状，此类中毒性帕金森综合征多有明确的接触史，可通过详细的病史询问鉴别[1]。
血管性：多由脑血管病变，如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病和皮质下动脉硬化性脑病等引起，患者可有肌张力增高、动作缓慢、慌张步态、表情呆板等帕金森样症状。而鉴别点在于此类患者多有高血压、糖尿病、卒中病史，临床典型症状为双下肢运动障碍、起步困难等，并常伴有锥体束征、假性延髓麻痹、痴呆等体征，但多无静止性震颤。
帕金森病的发病涉及环境和遗传因素的综合作用，大多数患者为散发性病例，只有少数与遗传有关。当病人携带多个基因突变时，我们称其为遗传性帕金森病。遗传性帕金森病的患者通常在较早的年龄出现症状，或有家族中存在该病的阳性病史。随着基因检测技术的不断发展，对遗传性帕金森病的关注日益增加。
已知的遗传方式主要是常染色体显性（如a-突触核蛋白、LRRK2、GBA）和隐形（如Parkin、PINK1、DJ-1）遗传，此外还有少量线粒体遗传。常见疾病包括亨廷顿病、肝豆状核变性、哈勒沃登-施帕茨病、原发性基底节钙化等[2]。
此外，目前抑郁症的患病率正逐渐上升。抑郁症常伴随着表情缺乏、言语单调和运动减少等症状，但不会出现肌肉僵硬和震颤的症状。
综上所述，帕金森病的症状表现多样，与其他相关疾病存在复杂的区别，而且预后情况与具体的病因密切相关。因此，在帕金森病的诊断过程中，鉴别诊断至关重要，以降低误诊和漏诊的风险。
参考文献
[1]谢鹏.神经病学(第2版).人民卫生出版社.2021.9.
[2]黄晓芸,梅志忠.拒绝帕金森病.广东科技出版社.2022.1.
[声明：本网站所有内容，凡未注明来源为“转载”，版权均归巢内网所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：巢内网”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们]
