妊娠合并心脏病是导致孕产妇非直接产科死亡的第一位病因,也是围产儿死亡的重要原因。近年来,由于生育年龄的增大和先心病成功的内外科治疗,使妊娠合并心脏病患者数呈现上升趋势。在产科易发生漏诊的原因为:①孕前评估不足,孕期检查太过简单,未能准确识别危险因素;②孕妇年轻,代偿功能好,临床表现不明显;孕期心血管系统正常生理改变掩盖了病理改变;③产科医生対合并心脏病认知度欠缺,产时高危患者管理水平差异,产褥期未能识别心血管。华中科技大学同济医学院附属协和医院赵茵教授从分类、诊断与风险评估、围产管理、产后指导四方面对妊娠合并心脏病进行了阐述。
(一)结构异常性
1、先天性心脏病
先天性心脏病是指出生时即存在心脏和大血管结构异常的心脏病。轻者无任何症状,重者有低氧或者心功能下降导致的母儿临床表现,结合心电图和超声心动图可诊断。复杂性或诊断困难的病例可借助特殊途径的检查,如超声心动图、影像学检查,甚至心导管。
(1)左向右分流型:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。其中房间隔缺损最常见。
(2)右向左分流型:法洛四联症、艾森曼格综合征。艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕,孕产妇死亡率高,一旦怀孕应该早期终止妊娠。
(3)无分流型:肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、Marfan综合征、Ebstein综合征等。严重的肺动脉狭窄在孕前进行手术治疗。中重度的主动脉狭窄,即使手术纠正也应劝告避孕。
2、瓣膜性心脏病
瓣膜性心脏病是指各种原因导致的心脏瓣膜形态异常和功能障碍,包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣病变,累及多个瓣膜者称为联合瓣膜病,最常见的原因是风湿性心脏病。
3、心肌病
心肌病是指由心室的结构改变和整个心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍的一组病变,分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病两类,疾病特点包括心脏扩大、心肌壁增厚、心功能下降、常伴心律失常。
(二)功能异常性——心律失常
据统计,心脏病的孕产妇中,心律失常患病率占42.3%,且在怀孕中后期,心律失常的发病率显著高于妊娠早期。
1、分类
(1)快速型心律失常
室上性心律失常:房性和结性早搏、室上性心动过速、房扑、房颤。
室性心律失常:有室性早搏、阵发性室性心动过速。
(2)缓慢型心律失常
临床常见的有窦性心动过缓、病态窦房结综合征、房室传导阻滞。
2、危险分级
根据《2018欧洲心脏病学会妊娠期心血管疾病管理指南》和2019年美国妇产科学院发布的《第212号实践指南》,妊娠期心律失常危险分级如下图。
(三)妊娠特有的心脏病
这类患者在孕前无心脏病病史,主要特点为:在妊娠期高血压疾病基础上出现乏力、心悸、胸闷,严重时出现以左心衰为主的心衰表现和体征。心电图表现为心率加快或各种心律失常。部分患者心脏超声有心脏扩大和射血分数下降,严重者心肌酶学和B型利钠肽(BNP)异常升高。
1、妊娠期高血压疾病性心脏病
妊娠期高血压疾病性心脏病是妊娠期高血压疾病发展至严重阶段的并发症。
病例
患者,31岁,孕2产0,因“孕36+4周,双胎,血压升高2周伴胸闷”收入院。2周来行走200米即呼吸困难,夜间也有阵发性呼吸困难,需坐起缓解。
入院后查体:BP160/101mmHg,P107bpm,R20bpm,心肺(-),双下肢水肿(++),无自觉症状。
辅助检查:白蛋白为26.5g/L,尿蛋白(++),心超示左房增大,胸腹水(-),DD为9.06mg/L,尿酸为435.8umol/L,BNP为1467ng/L。
诊断:重度子痫前期,心功能Ⅲ级,孕36+4周双胎。
治疗:9月10日,硬膜外麻醉下剖宫产分娩两活男婴(Apgar评分均为8-9),出血300ml,入晶体1000ml,尿量50ml。手术顺利。术后BP100/80mmHg,P78bpm,SPO299%,观察病情平稳,送回病室。
入室30min患者突感憋气、胸闷、不能平卧,双肺闻及水泡音,烦躁不安,BP165/97mmHg,HR132次/分,R40次/分,产科情况好。让患者呈端坐位,给予高流量氧气吸入,面罩给氧,西地兰0.4mg强心,速尿20mg利尿,乌拉地尔降压治疗,氨茶碱0.5g平喘。20min后呼吸困难好转,硝酸甘油静脉使用。密切观察,约1小时后患者病情好,查BP145/100mmHg,HR122次/分,R20次/分,呼吸音稍粗,未闻及湿啰音。
病例启示:对于子痫前期患者尤其是双胎妊娠者液体管理十分关键,因冠状动脉痉挛、心肌缺血、水钠潴留等因素可加重心脏负担诱发急性心力衰竭。及时诊治,常能度过围分娩期,产后病因去除,预后良好。
2、其他
围产期心肌病患者既往无心脏病病史,发病与妊娠分娩密切相关,首次发生在妊娠晚期至产后6个月之间,再次妊娠可能复发。
此外还有爆发性心肌炎、扩张型心肌病等都会对孕产妇生命健康产生严重威胁。
1、妊娠合并心血管疾病MDT
妊娠合并心血管疾病MDT团队由产科牵头,医院其他各相关科室共同组成。在强大的团队力量支持下,为妊娠合并心血管疾病的孕产妇和胎婴儿提供更为高效、合理、优质、及时的综合性和个体化治疗方案。
围产期妇女的管理涉及孕前的妊娠可行性评估、遗传风险评价、胎儿先天性心脏病诊治、妊娠期多学科管理、围分娩期管理、产后进一步治疗。因此,涉及多学科合作管理,如何更好的规划不同阶段的个体化诊疗、如何制定更为高效和合理的管理方式进而保证母婴安全是MDT的工作核心。
2、妊娠合并心脏病的诊断
(1)病史
孕前无心脏病病史:因无症状和体征而未被发现的心脏病常被漏诊。部分患者经规范的产科检查而明确诊断。部分患者因心悸、气短、劳力性呼吸困难、晕厥、活动受限等症状,进一步检查而明确诊断。
孕前已确诊:注意补充心功能分级和心脏并发症等次要诊断,关注孕前的活动能力,孕前有心脏手术史者,详细询问手术时间、手术方式、手术前后心功能的改变及用药情况。
家族史:关注家族性心脏病病史和猝死史。
(2)症状
轻者可无症状,重者有易疲劳、食欲不振、体质量不增、活动后乏力、心悸、胸闷、呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、水肿等表现。
(3)体征
发绀、杵状指(趾)、持续颈静脉怒张。踝部水肿。心脏检查:心脏扩大、听诊:心脏可闻及舒张期2级以上或粗糙的全收缩期杂音。心包摩擦音、舒张期奔马律和交替脉等。心律失常者:可闻及异常心律。风湿性心脏病:可闻及瓣膜区杂音。金属换瓣者可闻及换瓣音。妊娠期高血压者可有明显血压升高。围产期心肌病者:异常心律、心脏扩大。
(4)辅助检查
常用的辅助检查有心电图和24h动态心电图、超声心动图、影像学检查、血生化检测(心肌酶学、肌钙蛋白、脑钠肽等)、心导管及心血管造影(金标准)。对于高危孕产妇,妊娠前有心律失常、心衰病史者,初次产前筛查应包含基线BNP、超声心动图。
3、妊娠风险评估
(1)心脏病妇女妊娠风险分级及分层管理
此外,所有的心脏病患者都要进行NYHA心功能分级诊断。
(2)孕前和孕期综合评估
孕前的综合评估:评估是否能够妊娠,尽量孕前纠正原发病;对严重心脏病患者要明确告知不宜妊娠,对可以妊娠的心脏病患者也要充分告知妊娠风险。
孕早期的综合评估:应告知妊娠风险,指导去对应级别的医院规范进行孕期保健,定期监测心功能;心脏病妊娠风险分级Ⅳ级者,要求其终止妊娠。
孕中晚期的综合评估:根据妊娠风险分级、心功能状态、医院的医疗技术水平、患者及家属的意愿和对疾病风险的了解以及承受程度等综合判断和分层管理,为继续妊娠和分娩做准备。
3、严重心脏并发症
(1)心力衰竭
识别早期心衰,临床表现为:轻微活动后即出现胸闷、新机、气短;休息时心率超过110次/分,呼吸超过20次/分;夜间常因呼吸困难而端坐或到窗口呼吸新鲜空气;肺底部出现少量持续性湿罗音,咳嗽后不消失。
一旦发生急性心衰,需要多学科合作抢救,根据孕周、疾病的严重程度及母儿情况综合考虑终止妊娠的时机和方案。
心脏疾病随妊娠进展,逐渐加重,应严密关注疾病的发展、保护心功能、促胎肺成熟、把握好终止妊娠的时机。
(2)感染性心内膜炎
感染性心内膜炎多伴发于有结构异常的心脏病,临床处理十分棘手,血培养是重要的诊断依据,治疗上要选择有效的抗生素,以坚持足量(疗程6周以上)、联合和应用敏感药物为原则,必要时联合心外科治疗。
(3)肺动脉高压危象
麻醉、手术、分娩可诱发肺动脉高压危象,是猝死的高危因素,临床医生要提高警惕,一旦发现,立刻抢救,并要提高对肺动脉高压的重视,做好麻醉和ICU的管理。
(4)栓塞
缺氧、制动、静脉瘀滞、静脉压升高等增加了深静脉血栓和肺栓塞风险,是孕产妇重要的死亡原因。
(5)恶性心律失常
恶性心律失常可能会导致心、脑、骨等重要器官供血不足,引起孕妇猝死和心源性休克,需要临床医生加强重视。
(一)可以妊娠的心脏病患者的处理
1、孕前准备和指导
包括告知妊娠风险、孕前心脏治疗、补充叶酸、遗传咨询等。
2、孕期母亲保健
(1)终止妊娠的时机:根据妊娠风险分级和心功能来判断终止妊娠的时机。风险Ⅰ~Ⅱ级、心功能Ⅰ级者可期待至足月妊娠;风险Ⅲ级、心功能Ⅰ级者期待至孕32-36周;如出现严重并发症或心功能恶化,不适宜继续妊娠者,必要时提前终止妊娠。风险等级IV,为妊娠禁忌,一旦诊断尽快终止妊娠。
(2)产前检查的频率:风险Ⅰ~Ⅱ级且心功能Ⅰ级的患者,常规产前检查;妊娠风险增加者,缩短产前检查的间隔时间。
(3)产前检查的内容:除常规的产科项目外,还应注重心功能的评估,复查频率根据疾病性质而定;联合管理需要产科医师和心脏内科或心脏外科医师共同评估心脏病的严重程度及心功能。
3、重视胎儿监测
胎儿有一定的遗传风险,约5%-8%,且还有流产、早产、胎儿生长受限、低出生体质量、胎儿颅内出血、新生儿窒息和新生儿死亡等风险,因此要注重胎儿生长发育的监测、胎心监护,关注相关药物影响。
(二)不宜继续妊娠的心脏病患者的处理
孕早期的管理:妊娠风险Ⅳ级者,建议人工流产,术中麻醉镇痛,结构异常性心脏病者应用抗生素预防感染。
孕中期的管理:妊娠风险Ⅳ级者,根据医疗条件、患者及家属意愿等结合考虑是否终止妊娠,出现严重心脏并发症和心功能下降者应及时终止妊娠。重度肺动脉高压、严重瓣膜狭窄、严重心脏功能减退、心功能大于等于Ⅲ级者行剖宫取胎术较为安全。
(三)围分娩期的处理
根据WHO的风险分级进行管理,其中Ⅲ~Ⅳ级的孕产妇具有剖宫产指征。在剖宫产手术中,要注意抗凝的问题。
1、避孕
口服避孕药避孕法可能导致水钠潴留和血栓性疾病,心脏病妇女慎用。
工具避孕(避孕套)和宫内节育器是安全、有效的避孕措施。
已生育的严重心脏病不宜再妊娠者建议行输卵管绝育术。
男方输精管绝育术也是可供选择的避孕方法。
2、随访
原发心脏病患者建议在心脏科随访治疗。
3、哺乳
人工喂养:疾病严重的心脏病产妇,即使心功能Ⅰ级,也需人工喂养。华法林可以分泌至乳汁中,长期服用者建议人工喂养。
母乳喂养:风险分级Ⅰ~Ⅱ级且心功能Ⅰ级者建议哺乳。
华中科技大学同济医学院附属协和医院产科主任教授、主任医师、博士研究生导师
专业专长:从事妇产科临床、教学及科研工作,擅长围产医学领域各种相关问题。研究方向:子痫前期、胎盘血管发育。尤其在高危产科如妊娠合并心血管疾病、重度子痫前期、前置胎盘、多胎妊娠、产前诊断等方面有丰富的临床经验。作为妊娠合并心血管疾病MDT负责人,成功救治大量危重孕产妇和新生儿。2020年荣获“国之名医·青年新锐”称号。
中华医学会围产医学会青年委员、中华医学会妇产科学分会妊娠期高血压疾病学组青年委员、湖北省医学会围产医学分会副主任委员、湖北省医学生物免疫学会母胎专委会主任委员、湖北省生殖健康学会围产医学分会常委、中国成人教育协会医学继续教育专业委员会模拟医学学术委员会常委、中国妇幼保健协会:双胎专业委员会、母胎医学专委会、妊娠期糖尿病专委会委员、双胎妊娠期高血压疾病学组副组长、妇幼健康研究会:孕产安全专委会、助产专委会委员、优生优育协会:心血管结构代谢专委会委员、湖北省医学会基因健康分会理事、国家自然科学基金委:通讯评议专家、中国实用妇科与产科杂志、母胎医学杂志(英文版)、现代妇产科进展等杂志编委
2005年毕业于华中科技大学,获博士学位、2009年-2010年于日本东京大学妇产科访问学者
作为项目负责人主持了多项国家自然科学基金、教育部基金等科研项目。参与多项国家、省部级科研项目。在SignalTransductionandTargetedTherapy,Placenta,FertilityandSterility,AmJReprodImmunol,MHR等SCI收录期刊发表论文数十篇。两次获得华中科技大学青年教师教学竞赛一等奖,多次获得省级、校级教学成果奖
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