妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症(妊娠甲旁亢)是一罕见疾病，临床诊断中也常因其初期缺乏典型临床表现而容易出现漏诊、误诊，未及时诊治可影响妊娠结局。那么应该如何管理妊娠甲旁亢？近日，妇产医典特邀上海交通大学医学院附属瑞金医院钟慧萍教授对《妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症多学科诊治专家共识》进行了解读。
钟慧萍教授：妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症（妊娠甲旁亢）是一种罕见的疾病，可以引起母、胎/新生儿多重并发症。该病非常少见，目前尚不清楚其真实的发病率。在欧美国家妊娠甲旁亢的发生率占原发性甲旁亢（PHPT）的不到1%，在亚洲国家差异也非常大，印度和中国的单中心报道显示，其分别占PHPT的2.1%和0.38%。由于妊娠甲旁亢的危险因素不明，所以无法进行预防。加之妊娠期的特殊生理改变，使妊娠甲旁亢的诊断、影像学检查和治疗面临较多的困难，因而需要多学科共同的诊治。
为了提高对妊娠甲旁亢的认识和管理水平，来自全国内分泌科、产科、外科、超声科、核医学科、儿科、肾脏科和全科专业的专家进行了共同讨论，对妊娠甲旁亢诊治过程中的关键点提出了共识性的建议，希望该共识能够对中国妊娠甲旁亢的临床诊治工作起到指导作用。我们在临床工作中也将积累更多妊娠甲旁亢诊疗经验和高级别的循证医学依据，与国内外同行分享，不断的提高临床工作者对妊娠甲旁亢的认识和诊治水平，形成更加规范统一的诊疗路径。
钟慧萍教授：受妊娠期特殊的生理改变的影响，妊娠甲旁亢患者高钙血症的临床表现是多样性的，不易被觉察，容易和其他普通妊娠并发症相混淆，为早期发现高钙血症和识别妊娠甲旁亢带来了一定的挑战。
妊娠甲旁亢有可能使孕妇出现高钙危象、急性胰腺炎、肾结石、高血压、子痫前期、死胎、流产以及新生儿低钙血症、手足抽搐等多种严重的母胎并发症的风险。其诊断目前建议妊娠时结合病史和伴或者不伴有高钙血症的临床表现，当白蛋白矫正血钙或者血清离子钙高于正常、血清PTH水平升高就可以诊断为妊娠甲旁亢。
诊断时应注意的是，妊娠甲旁亢需要与家族性低尿钙性高钙血症(FHH)鉴别，排除家族性和综合征性的高钙血症，如多发性内分泌腺瘤样病（MEN）和甲状旁腺功能亢进-颌骨肿瘤（HPT-JT）综合症等疾病。
钟慧萍教授：病变甲状旁腺切除是妊娠甲旁亢治疗的一个根本手段，但是内科治疗是保证母胎安全过渡到可施行手术阶段的一个桥梁，也是管理妊娠甲旁亢患者的基础。
内科保守治疗适用于没有症状或症状比较轻微，或已经处于妊娠晚期且血钙在2.75mmol/L以下的患者。临床实践中，应结合患者的具体病情，包括血钙水平、症状、胎龄、既往史等以及患者的意向、医生的经验等多方面的情况审慎决策，密切观察病情的变化，及时调整用药。
首先，液体的管理应尽量补足细胞外液容量，可口服补液，在严重的情况下，需要静脉补充0.9%的氯化钠，密切关注孕妇以及胎儿的临床症状以及血清电解质的变化。
其次，对于高钙血症患者，必须停止补充钙剂以及其他可以升高血钙的药物，如活性维生素D、氢氯噻嗪和锂剂。
第三，当上述方式没有能够有效地降低血清钙水平时，可慎重考虑使用降血钙药物进行相应的干预。
钟慧萍教授：妊娠合并甲旁亢的产科管理应该根据产妇的具体孕周、高钙血症的严重程度以及治疗的风险与获益制定综合的管理策略，并且制定有效而严密的产前筛查、产时和产后的管理的流程。
第一是对育龄妇女的孕前管理，在怀孕之前应该检测血清电解质和肝功能。如果出现血钙或白蛋白校正血钙偏高，处于正常值的上限，则需要进行血清PTH等检测，筛查PHPT。
第二是对孕妇的管理。在妊娠早、中期需要进行多学科MDT会诊，在妊娠12周前，尤其针对出现提示高钙血症症状的孕妇排查PHPT。一旦提示PHPT，必须立即启动以产科、内分泌科、内科、外科和超声科为主，辅以核医学科、放射科、肾脏科、新生儿科和麻醉科等科室组成的多学科会诊的模式，制定出相应的诊疗方案和流程。
如果确诊为妊娠甲旁亢，应在妊娠中期（孕12到26周）由产科主导再次进行MDT会诊，同时与患者和家属进行充分的沟通，就患者妊娠的意愿（引产或继续妊娠）、甲状旁腺的手术治疗和手术时机达成共识。
对于没有症状的轻度高钙血症患者可在妊娠期密切随访，或者给予内科治疗。如果患者存在中度的高钙血症，建议进行手术治疗。理想的情况下是在妊娠中期进行，但是如果药物治疗效果不佳，严重危及母胎的安全，则在妊娠的任何时期均可考虑手术治疗。
选择继续妊娠的患者，无论是否手术，均需加强监测。每3～4周监测1次血电解质全套和肝肾功能，并且在分娩前1个月增加对患者随访的频次。
妊娠晚期仍需要再次进行MDT会诊。妊娠甲旁亢患者在切除病变的甲状腺后，如果继续妊娠，应定期进行产科及内分泌科门诊的随诊，在孕38周时进行MDT会诊，并尽量鼓励患者自然分娩。如果存在的产科因素，建议在妊娠39周时，在腰麻或持硬麻醉下行剖宫产终止妊娠。
目前关于妊娠甲旁亢患者的终止妊娠的时机和分娩方式尚无定论，共识认为，在严密监护下可行阴道试产，但应以产科因素作为第一考虑，适当放宽剖宫产手术指证。
第三是对产褥期孕妇的管理。如果产妇已经经受过PHPT的手术，则与非妊娠的妇女一样，从分娩后的第一周开始，每4周1次，定期监测血清电解质和肾功能，并在产科以及内分泌科门诊进行随诊。如果没有进行手术治疗的患者，分娩后更加需要监测母儿的血钙水平。
第四是对哺乳期妇女的管理。共识建议定期进行产科以及内分泌科门诊的随访，从分娩的第一周开始，对于妊娠期已进行甲状旁腺手术切除的妇女，可以母乳喂养，但需要每4周1次监测血清电能质和肾功能。妊娠末期没有未行甲状旁腺手术的妇女，分娩后受到哺乳的刺激，血钙可能会进一步升高，必须严密监测，并做相应的内科和外科处理。
由于药物可以从哺乳大鼠的乳汁中排泄，对于需要药物保守治疗的哺乳期PHPT的妇女，应进行仔细的益处和风险评估，再决定是否停止母乳喂养或者药物治疗，建议每2周1次监测血清电解质和肾功能。最后需要注意的是，分娩以后的甲状旁腺手术可以在分娩后数周母体恢复以后进行。
专家简介：钟慧萍教授
上海交通大学医学院附属瑞金医院妇产科副主任医师；上海市市级产科专家库成员；上海市卫生体系建设三年行动计划项目《多学科危重孕产妇综合救治规范化建设》主要参加者；上海市医师协会母胎医学医师分会委员；上海优生优育科学学会（上海市妇幼保健协会）产科内分泌代谢与营养保健分会委员。
擅长妊娠合并内分泌疾病（如：妊娠合并甲状腺疾病，糖尿病等），产科危重疑难杂症；擅长诊治子宫肌瘤、内膜异位症、妇科炎症及妇科内分泌疾病，掌握腹腔镜、宫腔镜等微创手术。
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