癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一,可在任何年龄发病，是最常见的一类癫痫。流行病学调查显示癫痫在人群中患病率约为0.4%~1.0%，其中在我国成人癫痫中，局灶性癫痫约占61.7%，而国外文献报道该比例则高达90%。鉴于临床对局灶性癫痫认识不足，我国的患病率可能被低估[1-2]。近年来成人局灶性癫痫在定义、分类及诊断与治疗等方面均有较大进展，所以本文就来聊一聊局灶性癫痫发作分类及综合征。
对癫痫发作形式的分类有助于患者制定治疗方案和评估预后，是癫痫疾病诊疗中的重要步骤。2017年ILAE提出了新的癫痫发作类型和病因分类建议，从而将癫痫发作分为局灶性起源、全面性起源、未知起源3大类。
局灶性癫痫患者致病灶可包括单灶和多灶，或累及单侧大脑半球，因此虽然大多患者有惯常发作，但也可每次局灶性发作的临床表现不完全相同，即同一患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的异常电活动起源部位和初始临床症状应该一致[4-5]。
中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南对局灶性癫痫发作类型做了以下分类：局灶起源运动发作、局灶起源非运动发作和局灶进展为双侧强直-阵挛发作3大类意识可保留或受损，应依据临床症状尽可能再详细分类(I级证据，B级推荐)。局灶性癫痫综合征的临床症状学有利于致病区定位(V级证据，D级推荐)。
依据成人局灶性癫痫发作起源进行解剖学定位，可出现特定的一组临床症状即癫痫综合征。在成人局灶性癫痫中，临床最常见的癫痫综合征为颞叶癫痫和额叶癫痫。
(一)颞叶癫痫
额叶癫痫发作起源于内侧额叶的海马、杏仁核、海马旁回和额叶外侧新皮质区域，是临床最常见的成人局灶性癫痫，以成人和青少年多见。其中绝大多数病例为额叶内侧癫痫（MTLE），患者发作时多合并意识受损,伴有咂嘴或吞咽和上肢的不自主摸索动作等自动症，癫痫发作可持续1~2min，发作后无相关回忆[6-7]。
颞叶外侧癫痫(LTLE)：也称新皮质癫痫，意识受损出现较MTLE晚，发作早期易出现听觉、视觉、眩晕等感觉发作，自动症发生的比率低于MTLE，癫痫发作持续时间较MTLE短，但更易继发双侧强直阵挛发作。
颞叶癫痫附加症(TPE)：致病网络起源于额叶和其比邻结构如额叶底面或眶额皮质，外侧裂周围包括岛叶、额盖或顶盖及后颞皮质。因此，TPE可以出现颞叶叶及所累及其他脑区的相关症状组合。
颞叶癫痫其他亚型：包括颞极和额叶内-外侧癫痫，发作表现与额叶内侧癫痫相似。颞叶癫痫解剖定位和发作症状特点见表2。绝大部分颞叶癫痫为症状性癫痫，少部分病例有家族史可能为遗传相关特发性癫痫，即家族性颞叶癫痫。结构异常是颞叶癫痫最常见的病因[8-9]。
(二)额叶癫痫
在成人局灶性癫痫中，额叶癫痫患病率仅次于颞叶癫痫，发作时可出现意识受损或保留。部分发作性症状可与额叶癫痫重叠，仅从临床症状有时难以区分如都可出现恐惧、焦虑等情感发作或咀嚼、吞咽等口咽部自动症。额叶癫痫每次发作时间短暂，刻板性突出。额叶癫痫解剖定位和发作症状特点见表3。
成人额叶癫痫常见病因包括肿瘤、脑血管病、动静脉畸形、脑外伤、局灶性皮质发育不良。
(三)枕叶癫痫
枕叶癫痫主要表现为视觉障碍突出的局灶感觉发作，常见视幻觉和视错觉,如发作性盲点、偏盲、黑朦或者表现为火花、闪光、光幻觉。若致病网络累及颞、顶、枕连接区域，患者可能会出现复杂的视觉感受，如视物的大小和远近的改变、物体倾斜或变形等。致病网络异常放电也可累及颞叶，出现颞叶癫痫的类似症状[12]。
(四)顶叶癫痫
顶叶癫痫主要表现为局灶感觉发作，通常患者意识保留，以躯体感觉异常为突出表现，患者可能会出现部分肢体感觉缺失、麻木、疼痛、灼烧或触电感、躯体失认、幻多肢症等异常表现，顶下小叶受累可产生严重眩晕与空间定向障碍[9]。
(五)岛叶癫痫
岛叶位于大脑外侧裂深部，与额叶、颞叶、顶叶以及杏仁核和基底核存在紧密的神经纤维联系，因此岛叶起源的癫痫发作异常电活动可沿致病网络向临近脑区扩散。岛叶癫痫表现复杂多变，可出现嗅觉、味觉、听觉、痛温觉等感觉异常或出现局灶性运动症状及自主神经功能异常，症状学与额叶癫痫、颞叶癫痫、顶叶癫痫较难鉴别。
Isnard等[10]及Ryvlin和Nguyen[11]对岛叶癫痫症状学经典研究结果提示，局灶性癫痫发作如出现偏侧肢体的电流感或疼痛、口周不适感、呼吸困难或窒息感、呕吐感、咽喉部紧缩伴双手掐脖动作、发音困难或构音障碍等症状，则提示致癫区可能位于岛叶(表4)[10-11]。
癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一，在成人癫痫患者中，绝大部分为局灶性癫痫。成人局灶性癫痫病因众多、病理机制复杂、症状表现差异较大常给临床医师在制订诊疗策略时带来困惑。详细可靠的发作病史是癫痫发作分类和诊断关键，因此临床工作中，进行局灶性癫痫的诊断时应详细了解发作病史，并结合体格检查、脑电图、影像学、实验室检查等辅助检查结果。
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