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阿尔茨海默病的诊断与鉴别诊断

2023-02-16 阅读量:41360

阿尔茨海默病(AD)是一种以认知功能障碍为主要临床表现的神经系统退行性疾病,属于最常见的痴呆类型。AD通常可经历早期、中期、晚期三个阶段,反应痴呆发生、发展、恶化的临床特征[1],因此AD的早期诊断与鉴别诊断显得尤为重要。

一、阿尔茨海默病(AD)的诊断

AD通常是一个渐进的过程,不可治愈,部分轻、中度患者经过治疗以后,会延缓疾病的进展,因此对于AD患者,只有早期诊断、早期治疗,才能使患者受益更多。

1、阿尔茨海默病(AD)危险因素的识别

AD的危险因素通常包括不可干预的危险因素、可干预的危险因素。不可干预的危险因素通常包括年龄、性别、遗传因素、家族史等;可干预的危险因素通常包括心脑血管疾病、血压、血脂、2型糖尿病、吸烟饮酒、饮食、教育水平、脑外伤、体力活动与脑力活动等[2]。

2、阿尔茨海默病(AD)的诊断流程

(1)当患者出现日常行为异常或者进行性记忆下降的时候,可前往记忆门诊就诊;

(2)专科医生需要进行病史采集,主要包括认知功能、日常生活能力、精神行为异常等内容,然后使用神经心理量表来判断患者是否存在痴呆,如存在痴呆,判断患者的痴呆程度;

(3)医生还需要结合患者的病史特点、辅助检查、神经系统检查等,从而排除其他原因引起的痴呆;

(4)根据AD的诊断标准来判断是否确定为AD。

3、阿尔茨海默病(AD)的诊断标准

AD属于一种连续进展性的疾病,其通常包括多个阶段,如临床前AD、AD源性轻度认知障碍(MCI)、轻度痴呆阶段、中度痴呆阶段、重度痴呆阶段。其不同阶段的诊断标准如下:

AD源性MCI的诊断标准:

根据2011年NIA-AA工作组发布的AD诊断指南建议,AD源性MCI的诊断是在MCI的诊断标准基础上增加AD相关标志物的检测。而MCI的诊断标准如下:

(1)患者或者知情者告知医生存在认知损害,或者是临床医生自己发现患者存在认知损害;

(2)存在1个或多个认知领域损害的客观证据,常见的为情景记忆损害;

(3)患者可以保持独立的日常生活能力,但是复杂的工具性日常能力可以有轻微的损害;

(4)未达到痴呆的诊断标准。

根据2011年制定的NIA-AA诊断标准,指出阿尔茨海默病痴呆的核心临床标准可作为阿尔茨海默病的诊断基石,同时生物标志物证据可增加阿尔茨海默病痴呆病理生理学诊断的特异性。其具体的诊断标准内容如下:

疑似阿尔茨海默病痴呆的核心临床标准:

出现以下任何一种情况,即可诊断为阿尔茨海默病痴呆。

(1)非典型病程:非典型病程的患者符合阿尔茨海默病痴呆核心临床诊断标准的认知功能损害的特点,但是该患者的认知功能损害是突然发作的。

(2)病因混合的表现:患者通常满足阿尔茨海默病痴呆的所有核心临床标准,同时具有以下证据:伴有脑血管病;存在多发或广泛梗死,或者严重的白质高信号病灶;有路易体痴呆特征,与痴呆本身不同等。

高度疑似阿尔茨海默病痴呆的核心临床标准:

当患者符合痴呆的诊断标准,同时具有以下情况的时候,即可诊断为高度疑似阿尔茨海默病痴呆。

(1)起病隐匿,患者通常在数月或者数年内出现症状;

(2)患者通常具有明确的认知损害病史;

(3)在病史采集或者检查过程中,患者起始的和最突出的认知障碍在以下某一范畴中表现的比较明显。①遗忘性表现,如学习及回忆最近了解的信息受损,至少还有一个其他认知领域中有认知功能障碍的症状。②非遗忘性表现,如出现找词困难、空间认知障碍、推理、判断能力受损等。

当出现以下情况任意一种的时候,则不能诊断为高度疑似阿尔茨海默病痴呆:伴有确切的脑血管病;存在多发或广泛梗死,或者严重的白质高信号病灶;有路易体痴呆特征,与痴呆本身不同等。

痴呆核心临床标准:

当有以下认知或行为症状的时候即可诊断为痴呆:

(1)日常生活或者工作能力受到影响;

(2)与以前的功能和表现水平相对,有所下降;

(3)不能用谵妄或者主要精神障碍解释;

(4)通过以下两者的结合判断患者的认知损害:①来自患者或知情者的病史采集;②对患者进行客观的认知评价。

(5)包括以下至少两个领域的认知或行为损害:①学习并且记住新信息的能力受损;②推理能力和处理复杂任务的能力受损;③视空间能力受损;④语言功能出现障碍;⑤人格、行为或者举动出现改变。

二、阿尔茨海默病(AD)的鉴别诊断

在临床当中,AD是最常见的痴呆类型,通常不可被治愈,而有些痴呆,如营养代谢障碍所导致的痴呆,通过治疗一般能达到较好的效果。因此在对患者进行诊断的时候,需要及时对AD与其他类型的痴呆进行鉴别。

1、假性痴呆与痴呆的鉴别

假性痴呆通常是突然发生的,也可以突然消失,维持时间比较短,一般指的是伴随意识障碍而出现的暂时性脑机能障碍。假性痴呆与痴呆的鉴别方法如图1:

2、血管性痴呆与阿尔茨海默病的鉴别

血管性痴呆通常指的是缺血性、出血性脑血管病引起的脑损害所导致的痴呆,该疾病通常起病较急,患者多可表现为执行功能受损,可伴有表情淡漠、焦虑、抑郁等症状。在临床上通常可用Hachinski缺血量表(图2)对血管性痴呆、阿尔茨海默病进行鉴别,一般低于4分考虑阿尔茨海默病,高于7分考虑血管性痴呆。除了Hachinski缺血量表以外,还可通过图3对两种疾病进行鉴别。

3、额颞叶痴呆与阿尔茨海默病的鉴别

额颞叶痴呆的发病年龄通常为45-70岁,绝大多数患者在65岁以前发病,属于一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征,患者的临床表现和病理学特征具有明显的异质性,通常可分为行为异常型额颞叶痴呆、进行性非流利性失语、语义性痴呆。额颞叶痴呆与阿尔茨海默病的鉴别方法如图4。

4、路易体痴呆与阿尔茨海默病的鉴别

路易体痴呆与阿尔茨海默病相比,阿尔茨海默病的病程是渐进性恶化,而路易体痴呆的表现具有波动性,患者常可突发短暂的认知障碍,一般可持续几分钟、几小时或者是几天。路易体痴呆的认知障碍常表现为执行功能障碍、视空间障碍,而阿尔茨海默病的认知障碍主要表现为记忆力障碍。同时大部分路易体痴呆患者早期就出现视幻觉,而阿尔茨海默病患者可出现短暂的视幻觉,对患者的情感和行为影响较小。路易体痴呆患者在出现认知障碍的同时,还可出现轻微的运动症状,如运动迟缓、肌张力增高、静止性震颤等,该疾病一般无法治愈,主要是进行对症治疗,预后较差,寿命预期与阿尔茨海默病患者相比较短。

5、帕金森病痴呆与阿尔茨海默病的鉴别

帕金森病痴呆属于中、老年人的慢性神经系统变性疾病,指的是帕金森病患者的认知损害达到痴呆的程度,其临床表现主要为运动迟缓、肌强直、静止性震颤、姿势障碍等。帕金森病痴呆患者的执行功能受损较为严重,同时患者的短时记忆、长时记忆能力下降,但是严重程度与阿尔茨海默病相比较轻。

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