大前庭导水管综合征是在70年代末有了CT之后被发现的一种新的致聋疾病，属于基因缺陷的遗传病，在1978年被命名为LVAS。
内耳畸形表现为前庭导水管扩大，正常前庭导水管大小为0.5-1.4mm，大前庭导水管综合征患者大于1.4mm,扩大的前庭导水管会导致内淋巴液从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，感觉毛细胞就会受到损伤进而出现耳聋或眩晕的症状。
大前庭导水管综合征患儿一般在出生时听力接近正常，大多数发病时间为3-4岁，轻微外伤和感冒都有可能引起发病。父母平时要细心观察，做到尽早发现，采用神经营养剂治疗，如甲钴胺等，可使部分患儿的听力恢复到原来的水平。
