大前庭导水管综合征是一种受常染色体隐性遗传影响，而导致的先天性遗传疾病，幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕是大前庭导水管综合征的主要表现。
大前庭导管综合征在幼儿两岁左右开始发病，表现为听力波动性下降、突发性耳聋、发作性晕眩，同时伴有波动性听力下降等症状。感冒、劳累、头部外伤等会进一步引发听力下降甚至重度耳聋。
大前庭导水管综合征的患者存在两个问题。第一为前庭导水管不能正常限流，脑脊液压力变化引起液体压力波动，刺激前庭感受器导致眩晕。第二为内淋巴管被动性扩张导致内淋巴液倒流，内外淋巴液成分混肴，听觉细胞中毒，造成耳聋。
植入人工耳蜗或者使用助听器可以改善大前庭导水管综合征患者的听力。
