如何诊断肾上腺皮质癌呢?

肾上腺皮质癌（ACC）临床诊断标准：

一、临床表现

ACC的临床表现取决于肿瘤自身的分期、其分泌激素种类及功能状态。50%～79%的ACC具有内分泌功能，其中表现为库欣综合征（CS）伴男性化混合分泌皮质醇和雄激素的ACC最常见35%～40%；单纯CS约30%；单纯男性化20%（痤疮、多毛、乳房萎缩、月经异常和声音低沉等）。异常分泌雌激素和醛固酮较少见，女性化（睾丸萎缩、乳房增大等）约10%，分泌醛固酮的ACC少见(2%)。

二、影像学检查

1. CT平扫+增强（推荐首选）腹部。CT检查典型表现包括；体积大（常大于6cm）、平扫CT值大于10Hu。实质期/动脉期对比剂廓清率小于40%～50%，中央低密度、边缘不规则但清晰伴轻度强化，经常合并中央静脉、肾静脉、下腔静脉瘤栓。
2. MRI（推荐）造影剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与血管的关系。增强MRI对血管的评估优于CT。
3. FDG-PET（可选）ACC为FDG高摄取，腺瘤一般为低摄取，但嗜铬细胞瘤、肾上腺转移瘤、少数有分泌功能的腺瘤也呈高摄取表现，可评估ACC的转移灶。

三、内分泌检查

包括实验室检查24h-尿游离皮质醇（UFC）、过夜-1mg-地塞米松抑制试验、血浆ACTH、血清皮质醇、脱氢表雄酮（DHEA）、雄烯二酮、睾酮（女性）、17β-雌二醇（男性或绝经妇女）、17-羟孕酮脱、氧皮质酮、血浆醛固酮/肾素活性比值（仅高血压和/或低血钾者）、血钾、24h尿-儿茶酚胺、血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素。

四、穿刺活检

如怀疑ACC且能手术治疗的病例不推荐穿刺活检，但对诊断不明确以及不考虑手术治疗的肾上腺巨大肿瘤可采用穿刺病理确诊。