耳轮发育不全可以通过产前诊断、孕妇保健、基因检测等进行预防。
孕妇可以在产前做羊水细胞酶学检查，可以诊断是否有腺苷脱氨酶缺乏症或者某些联合免疫缺陷病、核苷磷酸化酶缺乏症等，通常胎儿血细胞免疫学检查还可以检查是否严重联合免疫缺陷病。如果在产前检查有异常时可以终止妊娠，防止患儿出生后出现耳轮发育不全的现象或其他疾病。
如果孕妇已经知道有免疫缺陷病，或者是胚胎发育不良等现象时期时，需要加强孕妇保健。日常不可以重体力劳动，并且多摄入各种营养类的物质，在早期时还可以及时补充叶酸，并且加强营养，如果有慢性病时需要及时的进行治疗，才可以保证胎儿的生长发育。
如果患有慢性肉芽肿病的父母或者是其他子女，均应做定位基因检测，避免患儿出生后因遗传因素而造成耳轮发育不全的现象。
