小耳畸形又称为先天性耳廓发育畸形，随着病情的发展畸形轻重程度会有很大的不同。情况最严重的畸形表现为无耳，最轻的表现为近似耳廓的形态，但明显小于正常的耳廓，以上两种情况都较为少见。
一般情况下小耳畸形表现为皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂。无外耳道和鼓室、听骨发育不良，有听力障碍。
单侧小耳畸形和双侧小耳畸形的比例大约为8:1，因耳廓部位较于明显，小耳畸形对患者心理发育具有较大影响。治疗方法主要有手术修复，可进行全耳廓再造术，效果较好。
