通常情况下，先天性小耳畸形是指先天的耳廓发育不全。
先天性小耳畸形一般是由于怀孕早期用药不当、环境污染、精神刺激、病毒感染等原因引起的耳廓发育不全，并不是遗传引起的。轻症患者只是耳廓比常人小，重症患者会出现全耳廓缺如，同时伴有外耳道闭锁，或者是中耳发育不良，但大部分患者的内耳发育是正常的。先天性小耳畸形的残耳大多是类似花生的赘生物，一般先天性小耳畸形，是只有一侧，另一侧大多是正常的耳朵，因此对基本的正常生活、学习没有太大影响。
理论上6~10岁是比较理想的耳廓再造的年龄，建议在医生指导下选择耳廓再造术，一般可以选择肋软骨等自体材料或人工材料，雕塑成外耳轮廓，进行耳廓再造术。
