肺纤维化是“间质性肺病”的缩写，其特征是慢性弥漫性炎症和肺泡壁间质纤维化。通常被理解为肺损伤后人类自我修复的结果。
肺间质组织由弹性蛋白、胶原和蛋白多糖组成。当成纤维细胞受到化学或物理损伤时，会分泌胶原蛋白来修复肺间质组织，导致肺纤维化。肺纤维化是一组弥漫性肺实质疾病，起病隐匿，病情逐渐加重。
肺纤维化的主要症状是呼吸困难。早期没有咳嗽。随着疾病的发展，其特征是进行性咳、气短或少量黏液痰、偶尔的血痰和继发感染。随着病情的发展，会出现体重减轻、全身疲劳、食欲不振和关节疼痛。急性型可能发烧。晚期将发生以低氧血症为主的呼吸衰竭。
肺纤维化的治疗应基于控制感染和延缓肺纤维化发展的原则。吡非尼酮是治疗特发性肺纤维化的首选药物，但应在呼吸专科诊所的医生确定间质性肺病的病理类型后服用。
