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欧晋平
副主任医师
三级甲等 北京大学第一医院
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重度地贫可以活到几岁

2022-02-11 阅读量:41360

重度地贫也就是重度地中海贫血,具体可以活到多久,需要根据患者自身的情况来决定,没有绝对性。

地中海贫血是一种遗传性血液病,主要由珠蛋白产生障碍引起的,这是一种遗传性溶血性贫血。由于遗传缺陷,血红蛋白中的一个或多个珠蛋白链合成可能缺失或不足,导致贫血或病理状态。由于基因缺陷的复杂性和多样性,珠蛋白链缺失的类型和数量以及临床症状的变异性非常大。

可以根据缺乏α地中海贫血和β地中海贫血的珠蛋白链的类型和程度来命名。对于这些患有严重疾病的患者,出生后不久可能出现贫血、肝脾肿大、进行性加重、黄疸和发育不良。这种病患通常可能会出现大头、加宽的眼距、突出的颧骨和尾骨。对于这些患者来说,存活率很低。

重型地中海贫血患者,经常需要输血,这可以暂时缓解地中海贫血的症状,但不能完全治愈重型地中海贫血。异基因造血干细胞移植是唯一可能的治疗方法,但难度很大。

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