编者按：临床上有许多医生比较关心低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)的处理，今天我们分享一篇中山大学附属第一医院刘军秀团队翻译的相关文章。本文详细说明了LG-ESS的诊疗策略及目前数据，希望对各位有所帮助！本文分为多个部分，阅读全部文章请点击系列文章列表~
手术治疗
低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）的主要治疗方法是全子宫切除术(不粉碎)和双侧附件切除术[4]。对于有子宫外侵犯的晚期肿瘤，建议进行肿瘤细胞减灭术[38,39]。然而，Leath等人[40]并不认为肿瘤细胞减灭术能提高已转移至子宫以外的晚期LG-ESS生存率，在这些情况下，手术的范围必须在个体基础上根据症状和姑息治疗目的决定。
已有研究表明，LG-ESS是激素依赖性的[12]。绝经前的年轻妇女是否可以保留卵巢尚不清楚。几项研究已发现绝经前年轻女性保留卵巢后复发率显著增加[41-43]。此外，LG-ESS具有高水平的类固醇受体，并且最经常从子宫转移到卵巢。一项流行病学监测和最终结果分析(SEER)没有显示出绝经前患者保留卵巢对总生存率（OS）有统计学影响[44]。因此，是否保留卵巢总是需要与患者进行严格讨论，要仔细权衡保留卵巢的潜在优势与复发风险的增加。鉴于LG-ESS的肿瘤生物学特性，不推荐双侧卵巢切除术后的雌激素疗法[45]。
盆腔和主动脉旁淋巴结的受累似乎对预后没有任何影响。在Chan等人[19]的研究中，淋巴结切除术与生存率的任何显著改善无关，但近10%进行淋巴结切除术的患者会发现有淋巴结转移。有其他作者认为，淋巴结切除术可能会减少盆腔内复发的数量[46,47]，但该病种腹腔内扩散和远处转移多于单独盆腔内复发[18]。SEER数据也没有显示淋巴结切除术对总生存率有任何益处[44]。因此，盆腔和主动脉旁淋巴结切除术并不是LG-ESS患者的推荐标准术式。
辅助疗法
低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）中类固醇受体和芳香酶的表达表明，用孕激素、GnRHa或芳香酶抑制剂辅助治疗应该是有效的。然而，这些内分泌治疗的益处还没有被证实[45,46,48]。研究数据通常数量较少的研究系列。尽管雌激素和孕激素受体呈阳性，肿瘤的异质性分布模式和与雄激素受体的潜在相互作用被认为是对孕激素和GnRHa缺乏反应的原因[33]。Gadducci等人[39]主张用甲地孕酮进行24个月的孕激素辅助治疗。
还有一些作者建议使用芳香酶抑制剂进行5年的辅助治疗[48]。已行卵巢切除的患者是否仍需要继续使用以上药物进行辅助治疗仍不清楚。而对于切缘阳性的肿瘤，可能需要加用辅助内分泌治疗[39,49,50]。对于切缘阳性的肿瘤，辅助内分泌治疗的有效率非常高，为82%，并且有多个超过10年缓解无复发的报道[49]。在另一项研究中，对芳香酶抑制剂和孕激素在LG-ESS辅助激素治疗中的疗效作了比较：在I期患者中，孕激素治疗的无复发生存期(recurrence-freesurvival，RFS)为306.2个月(95%置信区间(CI)为259.7-352.6个月)，而芳香酶抑制剂治疗的RFS为153.1个月(95%置信区间为56.8-124.9个月)，无辅助内分泌治疗的RFS为90.8个月(95%置信区间为56.8-124.9个月)。然而，由于严重的副作用，如潮热、抑郁、体重增加和水潴留，孕激素治疗更容易提前停药[51]。从FIGOIII期开始，可以考虑根据目前的标准进行辅助内分泌治疗，但不应作为常规疗法[4]。可以使用醋酸甲羟孕酮、醋酸甲地孕酮或芳香酶抑制剂来曲唑、阿那曲唑或依西美坦[4]。
尚无有效数据表明辅助化疗能提高LG-ESS（低级别子宫内膜间质肉瘤）患者的生存率。在国家癌症数据库进行的一项大型观察性研究中，FIGOI期ESS患者接受了辅助化疗。在2414名LG-ESS患者中，115人(4.8%)接受了化疗。1383名HG-ESS患者中，共有444名(33.4%)接受了辅助化疗，其中多达75.9%(337/444)接受了多药化疗。仅在高级别子宫内膜间质肉瘤（HG-ESS）患者组中观察到与化疗相关的较长生存期[52]。
辅助放疗
在美国进行的一项包括3650名子宫肉瘤患者的大型流行病学研究中，观察到了骨盆辅助放疗(有或没有近距离放疗)与局部无复发生存期相关的显著获益。这种获益不仅见于整个组，也见于子宫内膜间质肉瘤（ESS）患者亚组(n=312)，放疗组与无放疗组对照研究发现：5年局部无复发生存期（RFS）为97%与93%，8年局部RFS为97%与87%[53]。然而，另一项包括1010名子宫内膜间质肉瘤（ESS）患者的大型研究没有发现辅助骨盆放疗对总体生存率有任何积极影响[54]。一项共有224名子宫肉瘤患者的随机三期研究也包括了28名ESS患者。与单独观察不同，患者被随机分配到术后辅助骨盆放疗组(5周内28次，每次51Gy)[55]。虽然局部复发率有所降低(n=14vs.24；p=0.004)，但对无进展生存期或总生存期没有影响。该研究没有对ESS患者进行亚组分析。
因此，子宫内膜间质肉瘤（ESS）患者的术后放疗似乎只能改善局部疗效，鉴于低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）局部复发手术治疗的良好预后，我们需要考虑骨盆放疗的中长期副作用后再仔细权衡决定是否放疗[4]。
翻译：王舒怡
审校：刘军秀
文章来源：阿秀工作室中山一院公众号
