编者按：临床上有许多医生比较关心低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)的处理，今天我们分享一篇中山大学附属第一医院刘军秀团队翻译的相关文章。本文详细说明了LG-ESS的诊疗策略及目前数据，希望对各位有所帮助！本文分为多个部分，阅读全部文章请点击系列文章列表~
低级别子宫内膜间质肉瘤——综述
原文标题：Low-GradeEndometrialStromalSarcoma-aReview
作者：FalkC.ThielSonjaHalmen
翻译：王舒怡审校：刘军秀
关键词：子宫肉瘤子宫内膜间质肉瘤未分化子宫内膜肉瘤
摘要
如其他子宫肉瘤一样，低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)是一种非常罕见的肿瘤。因此，过去的调查研究将各种不同类型的子宫肉瘤进行了综合讨论。此外，在相当长的一段时间内，子宫内膜间质肉瘤的分类都存在困难，因此在早期研究中，并不总是能够准确区分LG-ESS、高级别子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫肉瘤。
对于LG-ESS，子宫切除术和附件切除术是一线治疗方案，淋巴结清扫术和肿瘤细胞减灭术的对该病治疗是否有益尚不清楚。晚期患者是否需要给予孕激素和芳香酶抑制剂的内分泌治疗也有待商榷。由于放疗仅可控制局部病灶，而LG-ESS患者通常预后良好，放疗对该病治疗的利弊需要进行权衡。复发时，再次手术是首选治疗方案。为了更好地选择LG-ESS患者的治疗方案，需要将LG-ESS视为一种特类的肿瘤进行单独的进一步的研究。
前言
低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)是子宫肉瘤的一种。子宫肉瘤是一组罕见的来源于子宫肌肉组织和结缔组织的异质性肿瘤，根据目前世界卫生组织(WHO)的分类，它们与恶性间质性肿瘤和恶性混合上皮-间质性肿瘤不同，可分为以下种类[1,2]：平滑肌肉瘤、LG-ESS、高级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫肉瘤(UUS)、腺肉瘤、横纹肌肉瘤和恶性血管周上皮样细胞瘤。
还有极为罕见的类型，如血管肉瘤、神经源性肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、黏膜纤维肉瘤、肺泡软组织肉瘤、上皮样肉瘤和原始神经外胚层肿瘤。在世界卫生组织的分类中，这些被归为软组织肉瘤[3]。子宫癌肉瘤(也称为恶性混合苗勒管瘤)以前也被分类为子宫肉瘤，但现在被归为子宫癌[4]。
最近，一篇德国指南《子宫肉瘤DGGG指南》(S2k级,AWMF注册编号No.015/074,2015年8月)[4]对子宫肉瘤的诊断和治疗进行了综述。
虽然子宫内膜间质肉瘤(ESS)仅占所有子宫恶性肿瘤的0.2%，但约占子宫肉瘤的7-25%[5-8]。其年发病率为0.19例/10万女性，并且数据显示在逐年增加[9]。ESS被认为是仅次于子宫平滑肌肉瘤的第二种最常见的子宫间质肿瘤。
在目前世卫组织2014年公布的分类中，LG-ESS和良性子宫内膜间质结节(ESN)、HG-ESS和UUS被归类为子宫内膜间质肿瘤。根据FIGO和TNM分类(表1)[2,10]，ESS与子宫平滑肌肉瘤一同进行分期。
表1子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤的FIGO/TNM分期
肿瘤分期是低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）最重要的预后因素[11]，其次是年龄。另一个已经过讨论的不利因素是子宫破裂[12-14]。显微镜下病理性核分裂率、p53和肿瘤坏死的相关性尚不清楚[7,11,15,16]。
除了出现在子宫，低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）还可以在子宫之外的位置出现，如卵巢、骨盆或腹腔，以及阴道或外阴[17]。在这些病例中，有50%发现了子宫内膜异位症，这让人怀疑子宫间质肉瘤可从子宫内膜异位症发展而来[18]。
在诊断时，低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）约65%的患者为FIGOI–II期，约35%的患者为FIGOIII–IV期[19]。I–II期患者的5年生存率超过90%，而III–IV期患者的5年生存率约为50%。
翻译：王舒怡
审校：刘军秀
文章来源：阿秀工作室中山一院公众号
