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奚丹
主任医师
三级甲等 天津市第一中心医院
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卟啉病是什么病

2022-01-13 阅读量:33440

卟啉病又名血紫质病,是由于红细胞卟啉代谢异常引起的疾病,可以先天出现,也可以后天发病,其中常染色体显性遗传最为常见。常见的可以诱发卟啉病的原因有日晒、吸烟、饮酒、激素水平变化等。

由于患者血红素合成过程中的酶缺乏或不足,导致红细胞内卟啉代谢异常,过多的卟啉在血液中沉积,引起了皮肤病变以及神经系统的症状等。皮肤病变主要表现为皮肤光过敏,经阳光照射以后,出现皮肤的水疱、皮疹、溃疡、出血、结痂等症状,反复发作。神经系统症状主要有癫痫发作和精神紊乱,精神紊乱常表现为淡漠、抑郁、焦虑等。其他症状还有便秘、腹痛、呕吐、肌肉无力以及呼吸衰竭等。

卟啉病治疗首先要避免以上诱因,比如注意防晒、避免吸烟饮酒等。除此之外需要进行药物治疗,常用药物包括维生素E、精氨酸血红素、西咪替丁、羟氯喹、芬太尼等。如果患者出现了电解质紊乱,还需要积极进行补液治疗。如果患者出现了溶血性贫血,药物控制不佳的时候可以采用脾切除手术治疗。

患者可以在医生指导下进行高糖饮食,在急性发作的时候,静脉注射葡萄糖液,配合高糖饮食,可以迅速缓症状。对于存在糖尿病的患者可以合并胰岛素治疗。

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