肾平滑肌脂肪瘤的起因尚不明确，可能与染色体失活、基因突变、基因杂合性缺失等有一定的关系。
肾平滑肌脂肪瘤也叫做肾错构瘤，主要是由于平滑肌、脂肪组织、血管等组成的肾脏良性肿瘤，也是一种常染色体显性遗传性疾病，具体的发病原因尚不明确，可能与X染色体失活及突变、基因杂合性缺失等有一定的关系。
肾血管平滑肌脂肪瘤多属于良性病变，一般生长的速度比较缓慢，但是肿瘤进展速度比较快时，会对正常的肾脏组织造成一定的影响，使患者出现腰腹胀痛不适、血尿等症状，而且大部分的患者，多无明显临床症状出现，多会在体检时发现。
患有肾血管平滑肌脂肪瘤的患者，具体的治疗方法需要根据患者的情况制定，一般多会采用保守治疗、外科手术治疗等方法，只要是及时的进行治疗，大多数情况预后比较好。
