1、阴道闭锁分型诊断：为完善疾病分型与诊治,建议将未分型的阴道上段闭锁和阴道顶端闭锁续Ⅰ、Ⅱ型之后分别列为Ⅲ、Ⅳ型。依据解剖学特征,Ⅰ型：指阴道下段闭锁；Ⅱ型:指阴道完全闭锁；Ⅲ型：指阴道上段闭锁；Ⅳ型：指阴道顶端闭锁。
2、阴道闭锁及其发生：1976年Simpson提出，阴道闭锁与先天性无阴道不同,前者是泌尿生殖窦发育缺陷造成,子宫体发育多正常,可合并宫颈发育不良；而后者则是苗勒管发育不良的结果,表现为子宫阴道均缺如。临床新型病例的发现促使胚胎发育理论不断进展。Mayer-Rokitansky-Kunster-Hauser(MRKH)综合征是由于苗勒管头段发育形成输卵管,而其中段与尾段未发育形成的女性生殖道畸形综合征,表现为无子宫无阴道,可伴肾及骨骼畸形；而阴道闭锁是由于双侧苗勒管融合后的发育障碍,多伴有宫颈闭锁,子宫内膜可有正常分泌功能。探索四型阴道闭锁发生及诊断标准：Ⅰ型阴道闭锁,为苗勒管发育正常而泌尿生殖窦受累未参与形成阴道下段，表现为阴道下段闭锁，阴道上段及子宫发育正常；Ⅱ型阴道闭锁,为双侧苗勒管融合后,尾端发育障碍,苗勒管结节未发育,窦阴道球也未能从泌尿生殖窦突出并与苗勒管结节融合发育成阴道板,可合并苗勒管外分部和（或）融合部发育异常, 表现为阴道完全闭锁，伴有宫颈闭锁，子宫体发育正常或有畸形；Ⅲ型阴道闭锁,为泌尿生殖窦发育正常而苗勒管结节受累未腔化,可合并苗勒管外分部和（或）融合部发育异常,表现为阴道上段闭锁，伴有宫颈闭锁，子宫体发育正常或有畸形；Ⅳ型阴道闭锁,为苗勒管融合部和（或）外分部受累而苗勒管结节与窦阴道球仍正常发育,表现为阴道顶端闭锁，伴有宫颈闭锁，子宫体发育正常或有畸形。
3、女性生殖道发生学探讨：目前公认,一对苗勒管发育为输卵管、子宫体、子宫颈和阴道的上段,泌尿生殖窦发育形成阴道下段和外生殖器。具体如何发育？传统的胚胎发育理论无法完全解释所有型别的阴道闭锁病例。
（1）、两种新假说：近年来，Muller等的胚胎发育假说修正补充了传统的女性生殖道发育理论，该假说认为，苗勒管中段和尾段的融合是两个独立的过程，苗勒管融合始于中部，即子宫峡部水平，随后融合和重吸收向两端同时进展。有实验证实了Muller等的假说：
Sánchez-Ferrer等观察雌性小鼠胚胎发现,苗勒管向尾端生长的同时向中线靠拢,于受孕后15天和内侧的午非管之间形成交叉,其后,内聚的两侧苗勒管末端相遇并融合。两侧苗勒管合二为一部分的尾端又向外侧分离生长，直到与外侧的午非管远端上皮相接相融。据此，Acién等和Sánchez－Ferrer等将苗勒管分为三部分,即内聚部、融合部和外分部,分别对应输卵管和子宫体、子宫峡部和子宫颈管。Bok和Drews进一步研究小鼠胚胎发现，苗勒管外分部尾端的实性细胞团增生形成苗勒管结节，以外分的苗勒管为顶，一对窦阴道球为底，两侧是午非管，前方为泌尿生殖窦。因此提出苗勒管末端与苗勒管结节在结构上相对独立的假说。这可解释子宫发育异常却伴有阴道呈盲端但深度与阔度正常的病例。
（2）、两种推测：传统的胚胎发育理论与以上假说无法解释阴道顶端闭锁合并始基子宫者和阴道完全闭锁合并Ⅳ型宫颈闭锁等苗勒管阶段性未发育导致的畸形病例。因此推测苗勒管的发育除有其顺序规律外,还有其时限性,即：在一定的胚胎时间段只能进行一定的发育,如果某一时间段苗勒管发育停滞,当进入下一时间段干扰因素解除后,也只能进行下一时间段的发育。另外,阴道板的发育与腔道化也有时限性,而且阴道上皮的发育受雌激素影响,因为妊娠最后6周卵泡开始发育并产生少量雌激素,女胎中雌激素水平高于男胎。这可解释为什么Ⅰ型阴道闭锁者，泌尿生殖窦未穿通阴道腔，但阴道上段黏膜仍为复层鳞状上皮。
（3）、诊断与治疗：阴道闭锁多合并宫颈闭锁，表现为青春期周期性下腹痛及盆腔包块形成而无月经初潮,根据病史、妇科检查及超声或核磁共振检查不难诊断并分型。处理方案应根据子宫发育情况设计：Ⅰ型阴道闭锁可手术打通阴道通道并使上皮化；合并始基子宫的Ⅳ型阴道闭锁不需处理；合并始基子宫的Ⅱ、Ⅲ型阴道闭锁可在婚前行阴道成形术；合并宫颈闭锁的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型阴道闭锁，则应根据宫颈闭锁分型决定子宫的去留和阴道成形术的时机。即：I型子宫颈闭锁可保留子宫，单纯经会阴途径行子宫颈及人工阴道成形术；Ⅱ、Ⅲ型子宫颈闭锁应先行子宫切除，待婚前3～6个月再行人工阴道成形术；Ⅳ型子宫颈闭锁可根据患方要求，或先行子宫切除，待婚前3～6个月再行人工阴道成形术，或经腹会阴途径行人工阴道及子宫颈成形术。
文章来源：
阜阳市人民医院 妇产科
作者简介：
谢志红 主任医师 教授