在10月8日的“大爱无疆|妇科肿瘤诊治新进展及康复管理系列讲座”中，山东省立医院沈亮教授就“静脉播散性平滑肌瘤病：会爬行的肿瘤”进行授课。授课从以下几方面进行：

1. 病历汇报
2. 疾病概述
3. 资料汇总

静脉内平滑肌瘤病

一种由良性平滑肌细胞在静脉系统内蔓延生长引起的罕见疾病。其可在静脉系统内形成瘤栓，甚至通过下腔静脉进入心脏。

病因

子宫良性肿瘤类似恶性肿瘤的生物学行为。

蔓延途径

1. 50%的瘤体进入双侧子宫静脉-髂内静脉-髂总静脉下腔静脉
2. 25%的瘤体侵及右侧卵巢静脉后直接蔓延至下腔静脉
3. 25%的瘤体通过左侧卵巢静脉-肾静脉-下腔静脉

临床表现

• 月经过多，盆腔压迫感
• 下肢水肿，间歇性晕厥，呼吸困难，胸闷，腹胀，右心衰
• 肺栓塞，猝死

分期

• 1期：病灶局限在盆腔静脉
• 2期：病灶累及到腹腔但未达到肾静脉水平
• 3期：当病灶超过肾静脉水平未达到肺动脉时，下腔静脉/右心房
• 4期：肺动脉、肺部转移

辅助检查

• 妇科超声
• 腹部超声
• 心脏超声
• CT
• MRI
• CTA

鉴别诊断

• 子宫平滑肌瘤
• 子宫平滑肌肉瘤
• 低级别子宫内膜间质肉瘤
• 静脉血栓栓塞症
• 心房粘液瘤
• 恶性瘤栓

治疗

• I期

全子宫切除术；

全子宫+双附件切除术；

子宫肌瘤剥除术(保留生育)。

• II期

妇科联合血管外科手术治疗，确保将肿物全部取出，无需进行体外循环。

• III期或IV期

体外循环条件下行妇科联合外科手术治疗，需根据其临床症状及影像学表现，行个性化手术治疗。

预后

• 复发率高，有报道复发率高达30%。
• 危险因素:年龄较轻、初始肿瘤大，前次手术未完全切净病灶。
• 保留卵巢患者的应充分沟通病情，告知复发风险。术后可考虑辅以促性腺激素释放激素激动剂或抗雌激素药物治疗，但有效性仍存在争议。

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