囊性子宫腺肌病是一种罕见的子宫腺肌病，多发生于年轻女性，临床表现为严重痛经和月经前后持续性的盆腔疼痛，多对药物治疗无效。1990年Parulekar报道了第一例囊性子宫腺肌病，1996年Tamura等报道了第一例青少年囊性子宫腺肌病，至今相关文献报道了90余例，大多数是散发病例和个案报道，尚无大规模研究数据，且发病机制目前尚不清楚。在本文中，浙江大学医学院附属第二医院妇科主治医师、博士马炯结合临床病例详细阐述囊性子宫腺肌病的诊断和治疗。

【病例介绍】

患者，女，18岁，主因“痛经进行性加剧4年余”于2020-9-11入院。

一、病史

患者自14岁月经初潮，即出现痛经，初尚能忍，偶需服止痛药，初期月经周期尚规律，经量不多。于当地医院就诊，B超提示“子宫腺肌症（具体不详）”，嘱口服止痛药对症治疗及随访。

4年余来，患者痛经进行性加剧，逐渐止痛药难以缓解。

患者反复就诊于当地医院，2020年1月CA125检测结果是38.5U/ml，随后行GnRHa抗内异治疗3个月（2020.2-2020.5），痛经无明显缓解，2020年7月复查CA125结果为17.9U/ml。2020年8月13日当地医院行子宫MRI检查提示：子宫前部左侧见一大小约31*28mm类圆形低信号影，边界清，形态较规则，中心可见一大小约15*12mm类圆形高信号影，边界清，考虑子宫腺肌瘤，建议上级医院进一步诊治。

患者平素月经规律，6天/30天，量偏少，痛经较剧，末次月经时间是2020-8-27，月经的量、色及性状同前，无性生活史。

二、入院检查（2020.9）

CA125：23.6U/ml。

B超：子宫腺肌瘤（子宫左侧壁肌层可见以低回声块，大小约2.85*2.44cm，边界清，内部回声不均）。

三、手术治疗

排除手术禁忌后，于2020-9-14行腹腔镜手术治疗。术中探查见：子宫前位，左侧近宫角处见约3cm质硬突起，表面尚光滑，双侧输卵管及卵巢外观无明显异常，道格拉斯窝无殊。术中钝性+锐性切除一直径约3cm瘤体，瘤体与子宫肌层无明确界限，剥离过程中瘤体内流出巧克力样液体。术中标本送冰冻病理提示：子宫腺肌瘤伴陈旧性出血。

四、术后治疗及随访

术后病理提示：子宫囊性腺肌瘤。

2020年9月术后给予GnRHa辅助治疗。

2020年11月门诊随访：术后痛经症状较大缓解。

随访至今，痛经症状改善，辅助检查未见明显异常。

【知识延伸-囊性子宫腺肌病】

一、定义

囊性子宫腺肌病是一种内衬子宫内膜和外周包围子宫平滑肌组织的囊性结构，囊腔内含陈旧性血性囊液，称囊性子宫腺肌病或囊性子宫腺肌瘤或子宫腺肌病囊肿。据统计，年龄≤30岁的女性发病率约约占总发病人群的65%-75%，1990年Parulekar报道了第1例囊性子宫腺肌病，1996年Tamura等报道了第1例青少年囊性子宫腺肌病。

二、病因

先天性：多为青少年型，特点为早期严重的痛经，可能为苗勒氏管在发育过程中受损或形成时发生双重叠未融合，月经初潮后上皮周期剥脱形成出血性囊腔。

后天获得性：多有子宫手术史，病变部位和手术部位有关，临床症状与子宫腺肌病相似，痛经发生在手术创伤之后，手术操作是高危因素，如人流、宫腔操作等。

三、临床表现

轻者没有临床症状。重者在初潮后出现进行性加重的痛经，往往伴随着异常子宫出血、慢性盆腔疼痛等。临床常用的影像学检查方法为B超、MRI等。B超显示为子宫肌层或临近位置低回声或无回声占位。MRI显示为子宫肌层邻近的囊腔，T1加权为高信号，T2加权为中高信号，边缘为低信号，可见病灶内气液平。MRI是囊性子宫腺肌病诊断的最佳方式。子宫输卵管碘油造影（HSG）能够观察宫腔与双侧输卵管的形态，可用于鉴别生殖道畸形，但不建议用于无性生活史的女性。

有文献总结了青少年囊性子宫腺肌病的临床表现：往往在初潮数年后才诊断出来的；其临床特征为较早发作的严重痛经，通常在月经初潮时即开始或稍晚；最初可通过TAU或TVU检查发现；诊断时囊肿的直径往往为15-30mm左右，MRI上多显示出血灶，绝大多数囊肿位于子宫外侧；经腹/腹腔镜手术切除后，组织病理学显示正常的子宫内膜样组织在肌壁内，部分病例有平滑肌化生、巨噬细胞浸润及含铁血黄素色素沉着；约半数手术切除的病例，在其囊肿周围的子宫肌层发现子宫腺肌病的病灶。

超声检查可能会发现在经期时囊肿增大，月经过后囊肿缩小。MRI让多数患者在青少年早期被诊断。当囊性子宫腺肌病的病灶大于1cm时，通过MRI及三维超声成像，可明确诊断（如图C）。

组织标本检查见子宫部分突出或均匀增大，囊腔3~5cm大小，壁厚5~8mm，不与宫腔相通，内含巧克力样液体（如图A）。镜下可见囊壁由子宫内膜腺体和间质上皮构成，周围被覆肌层组织（如图B）。

四、分类

基于病例的回顾，Brosen等（2015）根据宫壁囊肿的位置提出的影像学分类系统，是目前比较公认的分类方法——Brosens分型，包括A、B、C三种亚型：

A1：黏膜下或肌壁内囊腺瘤；

A2：囊性腺瘤样病变；

B1：浆膜下囊性子宫内膜异位症；

B2：外生型囊性子宫内膜异位症；

C：子宫样包块。

YoheiKishi等依据MRI将局限性子宫腺肌症分为以下四种类型：

Ⅰ型：是发生在子宫内膜而不影响外部结构的腺肌病；

Ⅱ型：由发生在子宫外层而不影响内部结构的子宫腺肌症组成；

Ⅲ型：由单独出现的子宫腺肌症组成；

Ⅳ型：是除上述三类以外的子宫腺肌症。

相比较而言，Brosens分型临床更为实用。

五、诊断与鉴别诊断

结合患者的临床表现、影像学检查及组织病理学检查可作出诊断。囊性子宫腺肌病可分为青少年型和成人型。2010年Takeuchi等提出青少年型囊性子宫腺肌病诊断标准。

囊性子宫腺肌病通常需与子宫肌瘤囊性变、子宫囊肿、梗阻型生殖道畸形和附件区肿瘤等相鉴别。影像学检查对鉴别该病有重要意义。核磁共振是首选方式，能清楚地显示盆腔解剖结构、肿块及出血，能显示子宫肌层和子宫内膜的界限。

临床上，在诊断幼年囊性腺肌瘤时，需排除已知的苗勒氏管异常，如与子宫不相通的未发育角，此时常规输卵管造影多可发挥有用价值，在发育角不连通的病例中，输卵管造影显示患侧输卵管不可见，而在囊性腺肌瘤病例中，双侧输卵管显示正常。另外还需排除与子宫畸形相关的尿道异常。

青少年型囊性子宫腺肌病还需与青少年子宫内膜异位症相鉴别。

六、治疗及预后

囊性子宫腺肌病的治疗原则是切除病灶、促进生育、预防复发。根据年龄、生育要求、病灶位置大小以及症状等选择合适的治疗方法。

青少年型囊性子宫腺肌病的常用治疗为口服避孕药、非甾体类抗炎药（NSAIDs）、米非司酮、GnRH-a等药物，但临床效果较差，且目前临床已经较少使用米非司酮。

对于Brosens分型A型的患者，建议使用含孕酮的宫内节孕器治疗，抑制月经，使囊性病灶缩小。也可以使用宫腔镜治疗，同时可以了解宫腔的形态、病灶的大小和部位等情况，如果子宫内膜异位囊肿突向子宫腔，会引起囊肿表面的子宫内膜血管异常化或纤维化，降低膨宫压力更有利于识别粘膜下囊性结构。对于Brosens分型B、C型患者，可以通过开腹或腹腔手术来切除病灶。

在超声引导下，通过宫颈将射频针插入囊性病灶中，进行射频消融治疗，或者囊腔内乙醇注射硬化剂治疗，也可使病灶症状得以改善。但由于目前病例资料较少，所以这类治疗方法是否会对生育等产生不良影响，尚没有明确定论。

对于年老、无生育要求、可疑恶变或合并其他疾病的囊性子宫腺肌病患者可选择子宫全切除术。

总体来说，囊性腺肌病的预后较典型子宫腺肌病好。Takeuchi等报道9例囊性子宫腺肌病患者，术后随访35.9-21.4个月，症状缓解率达100%，无复发，生育2例。Kriplani等报道4例囊性子宫腺肌病患者，术后随访18-7.2个月，症状缓解率达100%，无复发，无患者生育。贺其志等报道4例囊性子宫腺肌病患者，术后随访3.5-42个月，症状缓解率达100%，无复发，无患者生育。

总之，囊性子宫腺肌病临床较为罕见，正确的诊断和合适的临床治疗方案的选择是该病临床处理的关键。尤其治疗方案的选择，需结合患者的年龄、症状及生育要求进行个体化选择。

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