许多间质性肺纤维化患者经过治疗，可以延缓病情进展，症状也会有所缓解，影像学上纤维化的变化也会减轻，但想治愈很难，还要根据不同病因具体分析。
肺纤维化是一组异质性疾病，每一种疾病的预后其实各不相同，部分肺纤维化有明确的诱因，如吸烟、职业性粉尘暴露等，这类患者需要戒烟或从粉尘、如二氧化硅等环境中脱离，很可能肺间质性疾病不会再进展。
有一些患者与药物或治疗相关，如放射治疗过程中若出现肺纤维化，需要及时停止放射治疗。有些纤维化是其继发性疾病，如风湿性免疫性疾病，此时若能对原发病进行良好的治疗，肺间质病变也可能得到极大改善。
