先天性巨结肠及时发现，通过规范性治疗可以治好。先天性巨结肠主要是通过手术治疗，手术治疗的原则是切除无神经细胞的肠段，将有正常的神经节的肠段下拉和肛门吻合，并且保留括约肌功能。
先天性巨结肠在采取手术治疗前，可先进行药物治疗，使患儿达到每天或者隔天排便一次，以解除低位肠梗阻症状。手术治疗主要分为结肠造瘘术和根治性手术。
先天性巨结肠总体而言预后比较好，先天性巨结肠可达到治愈目的，但部分患者术后可发生大便失禁、便秘、感染、吻合口狭窄等。
