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成功救治罕见胎母输血综合征1例

2023-01-30 阅读量:36080

胎母输血(FMH)是指胎盘屏障破坏导致红细胞穿越胎盘进行双向运输,可导致胎儿贫血、失血、缺氧及胎死宫内。FMH可能自发发生或由创伤引起,自发性FMH定义为无既往创伤病史和无胎盘剥离的临床/组织病理学证据的出血,有研究显示,82%的病例无法确定病因,这提示FMH大部分是自发的。FMH临床发生率低,其临床症状很多时候存在较大的隐匿性,早期产前诊断困难性较高,常常会引起严重并发症。且看下面一个典型的胎母输血综合征病例。

一、病例介绍

患者,女,33岁,主因“停经36+周,自觉胎动减少1天”于2020年9月11入院。

平素月经规律,4~5天/28天,LMP2020-1-1,EDC2020-10-8。停经30+天查尿hCG(+),早期无阴道出血,核对孕周无误;孕期血糖、血压正常,孕32+周劳累后出现下腹痛,伴胎动频,因先兆早产,入院保胎、促肺治疗,现孕36+周,因自觉胎动少1天,急诊行胎心监护提示NST(-),部分可疑正弦波形,于9月11日收入院。

既往无孕产史,2009年出现自发性右侧气胸,行胸腔镜手术,现偶有憋气感,能自行缓解。2013年行双侧隆胸手术,否认高血压、糖尿病、心脏病、肝肾疾病病史,否认传染病史,否认外伤史,否认输血史,否认药物过敏史。

入院查体

生命体征平稳,心、肺听诊未闻及异常,腹膨隆,宫高30cm,腹围100cm,胎心140次/分,LOA,胎先露浅定,估计胎儿2600g,下肢水肿(-)。外阴已婚型,阴道通畅,宫颈居中,未消,宫口未开,骨盆各径线正常。

辅助检查

实验室检查:Kleihauer-Betke(KB)试验检测未见。血尿常规、凝血五项结果大致正常。

影像学检查:8月30日B超示BPD9.4cm,FL6.8cm,AC31.4cm,AFI8cm。9月11日B超示AFI9.3cm,胎盘位于前壁。

其他检查:胎心监护示基线140次/分,变异窄幅,NST(-),可疑正弦波。

入院诊断

孕1产0,孕36+周,LOA;胎心监护异常;气胸手术史;隆胸术史。

治疗

左侧卧位,吸氧,自计胎动,复查胎心监护。估计胎儿大小符合孕周,胎儿体重约2600g,骨盆各径线正常,产力好,可阴道分娩。复查胎心监护仍为NST(-),伴部分正弦波形,KB检测(-),结合孕妇胎动少,考虑已36+周,行OCT试验进一步判断胎儿宫内情况。12:25OCT(-)。

孕妇仍主诉胎动少,复查胎心监护正弦波形,KB0.1%。行B超检查示胎儿大脑中动脉PSV133.6cm/s,羊水指数4.5cm,考虑胎母输血综合征,羊水过少,短期不能阴道分娩,立即行剖宫产终止妊娠。术中顺利娩一男婴,体重2890g,评分9-9-9,1分钟、5分钟、10分钟评分均因肤色各减1分。胎儿娩出后肤色苍白,行脐血血气分析示血红蛋白4.4g/L;查脐血血常规示血红蛋白51g/L,红细胞压积15.9%;转NICU,新生儿给予输血等对症治疗后,预后良好出院。

二、疾病介绍

据估计,每200~300次分娩中约发生1次超过20~30mL的FMH。此外,约1000次分娩中发生1次超过80mL的FMH,约5000次分娩中发生1次超过150mL的FMH。最常见的产前表现是胎动减少或消失。这种情况下常行胎心监护来评估胎儿,并且该监测可能显示正弦波形胎心率、复发性晚期减速或胎儿心动过速。随着时间的推移,慢性FMH可以导致持续性胎儿贫血及胎儿水肿。大量慢性FMH的晚期征象为胎动减少、正弦波形胎心率及胎儿水肿三联征。

常用辅助检查:(1)Kleihauer-Betke测定基于对血红蛋白F(主要的胎儿血红蛋白)的识别。然而,成人红细胞可能也含有血红蛋白F(称为F细胞)。F细胞可使检测高估母体血液中的FMH量。该检测需采集母体循环中的红细胞并固定于玻片上,然后置于pH值为酸性的溶液中。因为血红蛋白A在低pH环境下为可溶性的,且可穿过膜缺损被洗脱,所以成人红细胞变成“鬼影”细胞。而血红蛋白F在此pH值范围中是稳定的,所以胎儿红细胞显示仍为粉红色,以此计算出母体细胞中胎儿红细胞的比例。正常时应少于3%。母体循环中胎儿总血量(mL)的计算公式为:胎儿红细胞%x[母血细胞比容(%)/胎儿血细胞比容(%)]x母血容量(mL)。(2)通过多普勒超声测量大脑中动脉(MCA)的收缩峰流速(PSV)来无创诊断胎儿贫血。MCA-PSV值大于等于1.5MoM与胎儿中至重度贫血强烈相关。

三、病例分析讨论

病例特点

孕早期、中期基本平顺,孕32周劳累后因先兆早产住院保胎、促肺治疗。孕36+周无明显诱因出现胎动减少1天,胎儿大小符合孕周,无外伤史。胎心监护部分可疑正弦波形,查KB试验未见。

诊疗思路

1、33岁初产妇,主因“胎动减少”入院。所有孕晚期的孕妇入院后需要核对孕周,了解孕期的特殊情况、有无妊娠合并症及并发症,评估分娩方式。

2、分析此次胎动减少入院病情。胎动减少时要通过胎动情况、胎心监护评估胎儿宫内状态,B超了解脐血流羊水、生物物理评分等。胎心监护提示NST(-),变异窄幅,部分可疑正弦波。正弦波形的病理生理机制尚未完全明确,与严重的胎儿贫血有关,如抗D同种异体免疫反应、胎母输血综合征、双胎输血综合征及前置血管破裂,急性胎儿缺氧、感染、心脏畸形、脑水肿、腹裂畸形时也会出现。考虑到正弦波的意义,结合胎动减少的临床表现,不能除外胎母输血综合征,故行KB检查进一步明确诊断,初次检查结果显示KB未见。

3、考虑到已孕36+周,胎心监护NST无反应型,胎动少,KB未见,B超未见异常,故行OCT试验进一步了解胎儿宫内情况,结果显示OCT(-)。虽然OCT(-),但OCT结果显示无明显加速,孕妇仍主诉胎动减少,复查胎心监护提示正弦波,且较典型。行B超检查提示胎儿大脑中动脉PSV大于1.5MoM,诊断胎母输血综合征。

4、考虑已孕36+周、胎母输血综合征、羊水过少,应立即终止妊娠,故急诊行剖宫产终止妊娠。术前通知新生儿科做好新生儿复苏准备,并进行性备血,做好新生儿输血准备。术后新生儿血常规及血气分析结果显示胎儿贫血,证实了术前诊断。

四、病例点评

1、该病例特点典型为孕妇主诉胎动减少,胎心监护可疑为正弦波形,PSV大于1.5MoM,高度怀疑胎儿贫血。已孕36+周,应积极终止妊娠。

2、KB的检测本例中结果并不高,不能以此除外FMH。KB测定出某个时间点时,母体循环中的胎儿血量,如果出血为慢性或反复发生,则这些测定不一定表明随时间推移的失血量。胎儿红细胞的寿命是100日,但如果ABO或Rh血型不相容,则母血循环中的胎儿红细胞寿命要短得多。

3、如果出现典型的胎动减少,伴胎心监护正弦波改变,应先行B超检查。若B超提示胎儿大脑中动脉PSV大于1.5MoM,考虑胎母输血综合征时,孕36+周应积极终止妊娠,不宜先行OCT试验。

4、对于大于等于32孕周、FMH大于等于20%的胎儿血容量或MCA-PSV大于等于1.5MoM的妊娠病例,我们建议立即剖宫产,并备血以迅速进行新生儿输血。在此孕龄时,期待治疗期间的宫内输血或者反复FMH风险可能超过早产的并发症发病率。

5、在产前发现无原因的胎儿水肿、死胎或出现正弦曲线胎心图形均应做母血中胎儿红细胞的检查,以便早诊断、早处理。

参考文献

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