原发性胆汁性胆管炎发病原因尚不明确,通常认为该疾病与感染、自身免疫等相关,具体如下:
通常认为尿路感染是引发该疾病的因素之一,大肠埃希菌是引起尿路感染的主要致病菌,感染诱发该疾病,致使胆汁淤积。
由于患者自身免疫异常,胆管上皮细胞损伤可导致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症,伴随胆小管增生等症状;呈现明显因胆汁堆积而导致的肝硬化组织学改变。
环境因素也是本病的诱因之一,长期吸烟、居住环境在有毒垃圾处理站等人群发病率较高;还与遗传因素有关,遗传易感性和环境因素可使本疾病发生概率高于其他人群。