中枢神经脱髓鞘的诱因很多，主要有遗传因素、病毒感染、免疫系统功能紊乱、代谢障碍等。
中枢神经脱髓鞘临床上分为两大类，分别为先天性和后天性，发病的病因和发病机制尚未完全清楚，但已知很多原因可以诱发。
其中先天性的中枢神经脱髓鞘多数是见于儿童，是由于遗传代谢性疾病和先天性的神经系统发育不良等原因诱发。后天性的中枢神经脱髓鞘的诱因较多和复杂，如最常见的为缺血性病变和老化，还有多发性硬化等中枢神经脱髓鞘，中枢神经系统感染、临近肿瘤侵犯、免疫性疾病、中毒、外伤等。
