引起烟雾病的原因目前尚未明确。
有学者认为他是一个先天性的疾病，因为多见于儿童，有母子或同胞同时发病，有些疾病可以合并有其他的先天性的疾病，如颅内动脉瘤、动静脉畸形和颈内动脉纤维肌肉发育不良等。
但大多数的学者目前认为它可能和后天获得性的感染或外伤有关系，比如说钩端螺旋体、梅毒、结核等引起的血管炎症、结缔组织病，或与口服避孕药、外伤有关系。在儿童期可能没有比较多的症状，随着年纪的增长，逐渐出现头疼、癫痫发作、缺血性或者是出血性脑血管病以及认知功能下降等现象。
由于病因尚不清楚所以本病只能对症治疗，尚无对因治疗的办法。
