虽然不及卵巢癌，但子宫内膜癌也拥有庞杂的家族分类，那么除了临床常见的子宫内膜样癌，对于浆液性癌、透明细胞癌、未分化癌、去分化癌、癌肉瘤等特殊类型的子宫内膜癌，该如何进行治疗、管理呢？2024年最新发布的《子宫内膜癌多学科团队协作诊疗临床实践中国专家共识》针对临床关注的问题给出相应的推荐意见。
问题1：除了规范的子宫内膜癌检查，USC的临床病理诊断还需包含哪些？
推荐意见：活检病理检查提示USC的患者，在规范的血清学、影像学检查外，需进行肿瘤标志物血清CA125水平的检测，组织标本免疫组化检测应行p53、HER2染色，如有条件可进行肿瘤浸润性淋巴细胞计数和分子遗传学检测。（证据级别：Ⅱ级；推荐强度：A）
问题2：早期USC的治疗选择？
推荐意见：早期的USC以手术治疗为主，手术范围应按照NCCN子宫内膜癌手术的标准进行全面分期手术，同时应行大网膜切除，可考虑切除阑尾。术后辅助治疗方面，建议Ⅰ期患者进行紫杉醇+卡铂方案化疗6个疗程，加阴道内照射治疗；Ⅱ期患者可考虑增加盆腔外照射治疗。（证据级别：Ⅰ级；推荐强度：A）
问题3：晚期或复发的USC的治疗如何选择？
推荐意见：应进行MDT的综合管理，评估手术、化疗、放疗及靶向治疗的可行性，并讨论治疗的顺序，留取临床资料，开展相关临床试验。手术仍然是USC患者首选的治疗方式，对于肿瘤负荷较大的患者，经过MDT讨论后可尝试新辅助化疗后的手术治疗，以达到减瘤的目的。对于复发的USC患者，建议进行MDT评估后，如有可能则尝试行肿瘤细胞减灭术。对于HER2阳性的USC患者，可考虑加用曲妥珠单抗维持治疗。对于肿瘤细胞浸润的患者，可考虑PD-1或PD-L1单抗治疗。（证据级别：Ⅱ级；推荐强度：B）
问题1：子宫内膜透明细胞癌分期手术的范围？
推荐意见：手术是子宫内膜透明细胞癌最主要的治疗手段，此类患者不适合保留生育功能。早期患者应进行标准的子宫内膜癌分期手术，晚期转移患者具备手术条件者应尽量减瘤，目标是R0。目前，大部分学者仍主张行系统性淋巴清扫术，也有少数指南如NCCN、ESGO/ESTRO/ESP指南提出，对于早期中高危型患者，可考虑前哨淋巴结切除。由于大网膜转移较少，早期子宫内膜透明细胞癌不是必须行大网膜切除的。（证据级别：Ⅱ级；推荐强度：A）
问题2：早期子宫内膜透明细胞癌患者的术后辅助治疗？
推荐意见：对于未进行分子分型的早期子宫内膜透明细胞癌患者，Ⅰa期无肌层浸润者认为是中危型，其他都视为高危型，按照临床病理特征进行危险程度分层后制定后续的辅助治疗方案。如果进行了分子分型，Ⅰ、Ⅱ期POLE超突变型被认为是低危型，无需辅助治疗；p53异常型属于高危型，建议进行辅助化疗，高危型患者应该考虑进行盆腔放疗和阴道近距离放疗；早期MMR-d型和NSMP型子宫内膜透明细胞癌患者的辅助治疗无明确的推荐意见，可根据临床病理特征进行危险程度分层后行相应的辅助治疗。（证据级别：Ⅲ级；推荐强度：B）
问题1：去分化和（或）未分化癌的组织学病理、免疫组化及分子病理特征是什么？
推荐意见：未分化癌成分的组织学病理特征为黏附性差的肿瘤呈实性片状生长，缺少腺体或提示其他谱系分化的生长模式；与子宫内膜样癌成分不同，未分化癌成分的上皮标志物（广谱细胞角蛋白AE1/AE3、E-钙黏蛋白）以及女性生殖系统标志物［配对盒基因8（PAX8）、ER、PR］通常呈阴性，细胞角蛋白（CK）8/18、上皮膜抗原（EMA）呈局灶阳性，神经内分泌标志物可呈散在阳性（一般小于10%的肿瘤细胞）。去分化和（或）未分化癌患者中，约1/2为MMR-d型，1/2~2/3存在SWI-SNF复合体失活，可表现为未分化癌成分中SMARCA4/BRG1、SMARCB1/INI1、ARID1A、ARID1B蛋白的表达缺失；去分化癌中的未分化癌成分与子宫内膜样癌成分具有一些共同的基因改变（如TP53、PTEN、PIK3CA基因突变），提示，两种成分为同一起源。（证据级别：Ⅲ级；推荐强度：A）
问题2：去分化和（或）未分化癌分期手术的范围？
推荐意见：早期患者应进行标准的子宫内膜癌分期手术，由于子宫内膜去分化和（或）未分化癌发生LVSI及淋巴结转移的概率高，侵及深肌层或穿透浆膜的可能性大，恶性程度高，应行系统性淋巴清扫术，并进行大网膜切除或活检。晚期转移患者具备手术条件时应尽量减瘤，目标是R0。（证据级别：Ⅲ级；推荐强度：A）
问题3：去分化和（或）未分化癌的术后辅助治疗？
推荐意见：对于未进行分子分型的早期子宫内膜去分化和（或）未分化癌患者，Ⅰa期无肌层浸润者被认为是中危型，其他都视为高危型，按照临床病理特征进行危险程度分层后制定后续的辅助治疗方案，通常需加用含铂方案化疗。如果进行了分子分型，Ⅰ、Ⅱ期POLE超突变型患者被认为是低危型，无需辅助治疗；p53异常型患者属于高危型，建议进行术后辅助化疗，根据个体情况决定是否行辅助放疗；更多的是MMR-d型和NSMP型，MMR-d患者Ⅲ期及以上可考虑进行一线PD-1单抗治疗，而NSMP型可以考虑进一步行基因检测，查找有无特殊分子突变，如SWI/SNF通路上的基因缺陷，可以尝试mTOR抑制剂、PIK3CA通路的抑制剂等靶向药物治疗。（证据级别：Ⅲ级；推荐强度：B）
问题1：UCS手术治疗的范围？
推荐意见：对于可切除的病灶应当以手术治疗为主，如果病灶局限于子宫，应进行标准的子宫内膜癌分期手术，由于UCS的淋巴结转移率较高，应当进行系统性淋巴清扫术，而且应行大网膜切除和腹膜多点活检术。晚期转移患者具备手术条件时应尽量减瘤，目标是R0。（证据级别：Ⅲ级；推荐强度：A）
问题2：UCS的术后辅助治疗？
推荐意见：由于UCS的肉瘤类型和所占比例可能与肿瘤的生物学行为相关，手术是否切净以及淋巴结的转移情况等因素都应当作为辅助治疗决策的考量因素。GOG-261研究结果表明，行紫杉醇+卡铂方案化疗的患者其预后是目前UCS中最好的，因此，NCCN指南将紫杉醇+卡铂方案作为一线化疗方案，术后辅助化疗6~9个疗程。而对于有远处转移的患者，如对化疗无反应，需考虑是否以肉瘤成分转移为主，必要时可进行活检病理检查，进行更有针对性的化疗。回顾性研究显示，盆腔放疗有减少阴道残端复发的倾向。由于UCS的发病率低，患者的异质性高，难以进行大规模的临床试验，其治疗需要根据具体情况进行临床决策，MDT协作的模式可能更适合UCS患者。（证据级别：Ⅲ级；推荐强度：B）
参考文献：中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组，中国医师协会微无创医学专业委员会.子宫内膜癌多学科团队协作诊疗临床实践中国专家共识.中华妇产科杂志，2024，59(01):22-40.DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20231014-00147
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